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尿崩症 周曼 病例讨论 患者，王**，男，15岁 口干，多饮，多尿一月余伴呕吐 既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史 体检：T：36.4℃ P：78bpm，R：20bpm，Bp：100/70mmHg 神清，颈软，双瞳等大等圆，心肺阴性，四肢肌力正常。 门诊资料：尿常规：尿比重1.010 初步印象 多尿查因：精神性烦渴？ 中枢性尿崩症 尿崩症？ 肾性尿崩症 妊娠期尿崩症 （可排除） 糖尿病？（测血糖正常可排除） 特殊检查 心电图：窦性心动过缓，电轴正常 全胸片：双肺内未见明显实质性改变 内脏B超：肝内胆管结石 垂体核磁：垂体后叶高信号消失，请结合临床 辅助检查 血常规：正常 尿常规：尿比重=1.005 大便常规潜血正常 凝血全套：正常 生化：尿酸：604umol/L，余阴性 甲状腺功能：正常 性激素全套：PRGE:0.5ng/mL，TSTO:681ng/dL，E275.7pg/mL，PRL:18.85ng/mL，FSH:2.3mIU/mL，LH：3.6mIU/mL 8.15禁水加压实验 8.12禁水加压实验 全天尿量 诊断与治疗 诊断：完全性特发性中枢性尿崩症 治疗：弥凝片（醋酸去氨加压素）早0.1中0.05晚0.1 服用后尿量明显减少。 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核 (AVP)、室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上)垂体神经束，传导神经冲动。 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用。 ADH释放的控制调节 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔V、肺V有血容量感受器 颈A和主A处有压力感受器 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 病因与发病机制 一　继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 二 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。 三 遗传性尿崩症 少数病例有家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏。 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, AVP降解增加有关 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 中枢性尿崩症 1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18 L/d )，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 2)伴随病症状(原发病症