干燥综合征讲课正式稿PPT.pptVIP

干燥综合征 风湿免疫科 左图示干燥综合征患者口腔干燥、口唇干裂及多发性龋齿 右图示干燥综合征患者双侧腮腺肿大，右侧尤为明显 病例1 患者女性，42岁，反复腮腺肿痛5年，间断口干、眼干两年，偶有双手指关节肿痛。 病例2 患者女性，48岁，无诱因出现 白细胞及血小板降低半年。 病例3 患者女性，39岁，反复 肝功能异常两年。 要点 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。主要临床表现为口、眼干燥，也可累及其他器官，产生各种各样的临床症状。 要点 干燥综合征的发病机制不明。 一般认为它的发生发展分为三个阶段： 1）某一环境因子作用于有遗传敏感性的个体引起自身免疫反应。 2）通过正常的免疫反应机制使自身免疫持续下去。 3）不断产生的炎症引起组织损伤。 要点 50-80%干燥综合征病人抗核抗体阳性，抗SSA/Ro和抗SSB/La的阳性率最高。其他常见化验异常有ESR升高、丙种球蛋白水平升高及类风湿因子阳性等。 要点 大部分病人预后良好，但出现严重腺体外病变者并不少见。 要点 本病分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，本病单独发生时称为原发性干燥综合征，与其他诊断明确的自身免疫病合并存在时称为继发性干燥综合征。 病因 病毒感染：巨细胞病毒、EB病毒、逆转录病毒。研究发现某些病毒抗原在唾液腺上表达，提示上皮细胞一过性的或持续的