系统性疾病的肝脏损害PPT.ppt

* * 系统性疾病的肝脏损害 首都医科大学附属北京佑安医院 陈义森 许多全身性疾病可累及肝脏 肝脏有双重血供 是蛋白质、碳水化合物及许多药物的代谢中心 也是免疫介导损伤的靶器官 肝脏肉芽肿性疾病 肝脏肉芽肿可能是系统性疾病的首发征象 原发性胆汁性肝硬化、结节病、乙型肝炎、丙型肝炎、药物诱导、原发性胆汁性肝硬化/自身免疫性肝炎重叠、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤 、胆道阻塞等均可引起肝脏肉芽肿 全身感染如结核病、AIDS相关性感染（如鸟分支杆菌复合体和隐球菌感染、播散性组织胞浆菌病和球孢子菌病）、血吸虫病、麻风、布鲁菌病、Q热等 常用药物如别嘌呤醇、磺胺、氯磺丙脲、奎尼丁，以及自身免疫紊乱等也可引起肝脏肉芽肿 结节病 肝脏结节病大多无症状，少数可表现为门脉高压、胆汁淤积、Budd-Chiari 综合征及肝外胆道阻塞，还偶可引起肝静脉血栓症 与原发性胆汁性肝硬化相似的结节病，英文文献中共有32例。其中18例（56.25%）是男性，年龄18-75岁。其主要临床表现是黄疸、右上腹痛、肝脾肿大。实验室检测示碱性磷酸酶升高（2-20倍正常上限），抗线粒体抗体阴性。肝活检示肉芽肿多见、胆管损伤相对较轻。而女性、胆汁淤积病程较短、抗线粒体抗体阳性、Kveim-Siltzbach 试验阴性、血清血管紧张素转换酶水平正常及血清