结节性硬化症讲解课件.pptVIP

TSC：又称Bourneville病，是以不同器官错构瘤为特点的一种先天性、家族性、遗传性疾病。常显遗传，属于神经皮肤综合征的一种。病灶主要发生在大脑，也可累及其他器官。男女之比为2：1。小儿多见。 临床表现：以颜面部皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征。 脑部最常见的部位是大脑半球，小脑及间脑很少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质及皮层下。 影像表现：典型表现为皮层、皮层下及室管膜下多发错构瘤结节，部分结节钙化，增强未见强化，强化提示恶变；特征性表现为双侧室管膜下多发钙化结节，突向脑室；少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 ;室管膜下结节：CT典型表现为双侧室管膜下多发钙化结节，无强化，MRI钙化结节各种序列上均表现低信号。;CT平扫;T1WI;室管膜下结节：未钙化结节CT表现为稍高密度；MRI表???为等T1、长T2信号影，Flair呈高信号，DWI未见明显高信号。;皮层及皮层下结节：多位于幕上额顶叶，无强化，钙化少见。;TSC：合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤，好发于室间孔区，常明显强化，可压迫室间孔，伴梗阻积水。;其他器官错构瘤： ;鉴别诊断;神经纤维瘤病：;基底细胞痣综合征：钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内。;室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（补充）