特发性血小板减少性紫癜讲解课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育，所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见的血液系统合并症之一。。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 ● 病因与发病机制 ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期，并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 临床表现 1.发病年龄：多见于1～5岁小儿 2.季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感染史 ITP与妊娠的相互影响 1.妊娠对ITP的影响 目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，文献报道大多数妊娠可使病情恶化或出于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳定性ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠的指征。 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小板降低，对妊娠的影响主要是出血问题，尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向，血小板计数明显减少（＜30*109/l） 或临床出血严重，则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，且母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠期间若未行系统治疗，流产发生率为7%~23%，孕妇死亡率为7%~11%。 对胎儿及新生儿的影响 由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。在母体血小板＜50*109/l的孕妇中，胎儿（新生儿）血小板减少的发生率9%~45%，但这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。严重者也能发生颅内出血，这种血小板减少均为一过性，新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿死亡率达26.5%，但未见畸形的报道。 ● 实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。 2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性 3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少。 红系和粒系正常 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主 慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为8～10天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。 诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大　　　 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍  5. 以下五点中应具备任何