妊娠期急性脂肪肝早期诊断治疗课件.ppt

重症妊娠期急性脂肪肝病例解读 acute fatty liver of pregnancy,AFLP 病历摘要 患者21 岁,G2P0 主诉：孕35 + 5周,腹泻、呕吐3 天,右上腹痛伴黄疸1 天 于2008 年9 月3 日22 时急诊入院。 现病史 患者孕期未进行规则产前检查,3 天前出现厌食、厌油、腹泻、呕吐等 不适,腹泻5～6 次/ d ,1 天前出现黄疸伴有右上腹疼痛及阴道 少许血性分泌物,在当地医院对症治疗(具体不详) ,效果不佳, 遂急诊转入我院。 患者既往史无特殊。 入院查体 T 37 ℃, P120/ min ,R 18 / min ,BP 123/ 77 mmHg , 神清合作,皮肤粘膜轻度黄染,左上肢静脉采血处有片状瘀斑,腹膨隆,肝脾触诊不满意,右侧肝区轻压痛,无反跳痛,双下肢轻度凹陷性水肿。 产科情况：宫高38 cm ,腹围108 cm ,胎方位LSA/ ROA ,胎心120～125 / min ,骨盆测量正常，内诊查宫颈未消宫口未开。 辅助检查 血常规:WBC 17.5 ×109/L ,N0175 ,Hb 119 g/L , Plt 59 ×109/L ; 尿常规: 尿蛋白( - ) , 尿糖( - ) ,尿胆红素( - ) ,尿胆原( - ) ; DIC 筛查:PT15 秒, APTT35 秒,Fg 0.45g/L ,D - D 二聚体阳性, FDP 阳性; 肝功能:ALT 189 U/L ,AST 255U/L , TBIL 183.8μmol/L , DBIL 137.5μmol/L ,ALB 28 g/L , 随机血糖2.08 mmol/L ; 肾功能:BUN 171 mmol/L ,Cr 229μmol/L ; 甲乙丙丁戊肝炎标志物阴性。 B 超检查示宫内双活胎,大小符合孕周。 肝脏B 超检查示:肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。 病例特点 ①妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸。 ②无肝病史及肝炎接触史, 各种肝炎标志物阴性。 ③ 肝、肾功能异常, ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高, 以直接胆红素为主, 尿胆红素阴性, 尿酸、肌酐、尿素氮均升高。 ④ 持续低血糖。 ⑤ 白细胞计数升高, 血小板计数减少。 ⑥ 凝血功能障碍。 ⑦肝脏B 超检查示:肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。 ? 妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP) 瘙痒为首发症状； 瘙痒和黄疽为突出表现, 且贯穿于整个病程, 分娩后很快消失; 肝酶仅轻度升高； 无精神障碍、凝血机制异常和多脏器损害等。 妊娠重症肝炎 肝功能明显异常； 白细胞多正常； 肾衰出现较晚； 低血糖较少见； 肝昏迷较明显； 体检和影像学检查多有肝脏缩小表现 肝炎病毒血清学检测呈阳性； 肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死, 缺乏急性脂肪变依据. HELLP综合征 妊娠高血压综合征症状 溶血指标异常, 虽血小板减少, 较少发生DIC和意识障碍； 肝病理检查提示非特异性炎症改变。 治疗经过 入院后告病危, 请多科讨论：肾内科、消化内科、血液内科、ICU 入院诊断: ①宫内孕35 + 5 周, G2P0,LSA/ROA ,双胎 ②妊娠期急性脂肪肝; ③DIC。 对症支持治疗 保肝、护胆、抑酸治疗腺苷蛋氨酸、维生素C、肌酐、奥美拉唑等, 纠正凝血功能障碍输新鲜冰冻血浆、血小板、红细胞悬液、氨甲苯酸、氨基己酸、凝血酶原复合物, 青霉素预防感染 监测肝肾功能及凝血功能 再次全科讨论终止妊娠。 在麻醉科医师的严密监护下行剖宫产术终止妊娠。剖宫产分娩两活男婴,手术顺利,术中予以缩宫素、加强子宫收缩,中心静脉压监测输液量. 术后产妇转入ICU 继续治疗, 新生儿转儿科治疗。 术后产妇肝肾功能曾一度进行性恶化并伴凝血功能障碍,肝性昏迷,在继续输血、纠正凝血功能的基础上,给予血液透析、降血氨等措施,患者病情逐步缓解,术后约20 天出院。 新生儿在新生儿科予以对症支持治疗后出院。 AFLP 诊断标准 ①妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸。 ②无肝病史及肝炎接触史, 各种肝炎标志物阴性。 ③ 肝、肾功能异常, ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高, 以直接胆红素为主, 尿胆红素阴性, 尿酸、肌酐、尿素氮均升高。 ④ 持续低血糖。 ⑤ 白细胞计数升高, 血小板计数减少。 ⑥ 凝血功能障碍。 ⑦ 超声提示肝区弥散的密集光点, 呈雪花状, 强弱不均。有肝萎缩者可见肝缩小。 ⑧肝穿刺活检病理变化为肝细胞胞浆中有脂肪小滴, 表现为弥漫性微滴性脂肪变性,炎症、坏死不明显, 肝小叶完整。 ？ 妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是特发于妊娠晚期的较罕见的一种严重的疾病发病率1 /10000到1 /15000 与胎儿长链3-羟酰