0中国胃肠间质瘤共识.pptx

2013胃肠间质瘤共识概述病理诊断原则外科治疗原则分子靶向药物治疗原则概述 胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）诊断、治疗和研究进步迅速。为了进一步推动GIST的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、影响科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科的合作模式，有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考。CSCO胃肠间质瘤专家委员会建议对该共识多次组织专家讨论，根据最新的文献资料进行修改补充，广泛征求意见，由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）。病理诊断原则GIST定义 GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，免疫组化检测通常为CD117，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化，大多数病例具有c-kit或PDCFRA活化突变。病理诊断原则标本要求 手术和活检取得的组织标本必须及时固定，标本离体后应在30 min内送至病理科，采用足够的中性10%甲醛液（至少3倍于送检标本体积）完全浸泡固定。对于直径大于或等于2 cm的肿瘤组织，应该每隔1 cm予以切开，达到充分固定。固定时间应为12～48 h病理诊断原则基本诊断1 组织学上，依据瘤细胞形态可将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）和梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮样GIST内。间质可呈硬化性，尤见于伴有该花的小肿瘤，偶可呈粘液样。病理诊断原则2 免疫组化检测CD117阳性率为94%-98%，DOG-1阳性率为94%-96%。其中CD117与DOG-1具有高度一致性。多数梭形细胞GIST（特别是胃GIST）表达CD34，但在上皮样GIST中的表达不一致，在小肠GIST中CD34可为阴性。病理诊断原则诊断思路和标准病理诊断原则注 基因检测应该在符合资质的实验室进行有关基因的检测，目前推荐采用聚合酶链式反应（PCR）扩增-直接测序的方法，以确保检测结果的准确性和一致性。基因突变检测十分重要，有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断、预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗。病理诊断原则专家委员会推荐存在以下情况时，应该进行基因学分析：1对疑难病例应进行c-kit或PDGFRA突变分析，以明确GIST的诊断2术前拟用分子靶向治疗者3所有初次诊断的复发和转移性GIST，拟行分子靶向治疗4原发可切除GIST手术后，中-高度复发风险，拟行/search/drug.htm?keyword=伊马替尼tace=dxy_oncol伊马替尼辅助治疗5鉴别NF1型GIST、完全性或不完全性Camey ′s三联征、家族性GIST以及儿童GIST6鉴别同时性和异时性多原发GIST7继发性耐药需要重新检测病理诊断原则原发GIST切除后的风险分级病理诊断原则预后病理诊断原则规范GIST病理诊断报告肿瘤来源：原发 术后复发 转移发生部位：食管 胃 小肠 结肠 直肠 阑尾 网膜 肠系膜 盆腔 腹膜后 其他--------具体位置（可复选）：粘膜下 肌壁内 浆膜下 浆膜外 其他-------- 组织学类型：梭形细胞型 上皮样细胞型 混合细胞型 多形性 粘液样 肿瘤大小：------cm（长径*横径*纵径cm）核分裂象数： ≤5/50HPF≥5/50HPF肿瘤包膜完整与否：是 否 未知肿瘤性浸润： 无 浆膜 粘膜 脉管 神经 脂肪 其他--------肿瘤性坏死： 无 有，约占肿瘤的-----%其他病理特征：-----------------------------------------------手术切缘： 阴性 阳性 淋巴结：------------免疫组织化学：CD117---- DOG1----- CD34------ KI67--------对于c-kit和PDGFRA基因突变的状况，可另附检测报告。? 外科治疗原则活检原则 估计手术能够完整切除且不会明显影响相关脏器的功能者，可以直接进行手术切除。近年的NCCN指南已经明确，如果要进行新辅助治疗，可以行活检。应该注意不适当的活检可能引起肿瘤的破溃、出血和增加肿瘤播散的危险性，应该慎重。外科治疗原则GIST的手术适应证局限性GIST，原则上可直接进行手术切除：而不能切除的局限性GIST，或接近可切除.但切除风险较大或严重影响脏器功能者，宜先行术前分子靶向药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。位于胃的最大径线≤2cm的无症状拟诊GIST，应根据其超声内镜表现确定风险分级；不良因素为边界不规整、溃疡、强回声和异质性。如合并不良因素，应考虑切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜。对于位于直肠的＜2cm的GIST，由于恶性程度较高，且肿瘤一旦增大，保留肛门功能的手术难度相应增大，倾向于手术切