血浆置换治疗有效的疾病PPT.ppt

1)伴有中枢神经系统和肾脏并发症的TTP可能是一种暴发性的、快速进展的致命性疾病，需尽可能快地进行血浆置换。推荐的治疗方案是最初3次每次置换1.5个血浆容量，此后每次置换1个血浆容量，治疗每日进行，直至血小板计数正常、溶血基本停止(以乳酸脱氢酶水平低于400 IU／L为依据)。血清肌酐和尿量的恢复较慢，一般在血小板恢复后逐渐改善。 通常需7～10次治疗来诱导缓解，因为50％的患者在停止治疗后的几天内复发，所以建议不要去除血管通路的导管，直到血小板计数在停止治疗后持续5天大于100×109／L；如果血小板计数下降至100×109／L，应重新开始隔日1次的血浆置换治疗，直到血小板计数和LDH再次正常。对单纯血浆置换治疗效果不佳的病例，应考虑给予免疫调节药物[(皮质类固醇、长春新碱、环磷酰胺和美罗华(即CD20人鼠嵌合性单抗)]和脾切除。 2)去除的血浆用等量的FFP置换，应强调的是FFP中存在的枸橼酸盐可能会加重低钙血征。冷沉淀血浆已被证明是一种有效的TTP置换液。 3)在小儿中，HUS通常是支持治疗有效的良性疾患，虽然血浆置换可有效缩短病程，但在大多数小儿病例中，行血浆置换的困难要胜于所获得的益处；但是，在支持性治疗不能逆转快速恶化的临床症状时，血浆置换在小儿病例中还是起一定的作用。 4)考虑到妊娠期TTP的不良预后(母亲和胎儿)和其在非妊娠患者中的明显益处，血浆置换也可作为妊娠期TTP的治疗选择，尽管存在着因治疗引起维持妊娠的激素被清除的可能性。 5)除丝裂霉素C诱导的TTP和癌症相关的HUS外(此时应用葡萄球菌蛋白A免疫吸附柱的吸附治疗较常规的血浆置换更有效)，对继发性TTP／HUS通常推荐采用标准的血浆置换治疗。 (2)高黏滞综合征： 此病最常见于Waldenstrom巨球蛋白血症(占50％)，骨髓瘤(占2％)和冷球蛋白血症时也可出现。其他原因较罕见，如良性的单克隆γ-球蛋白病和类风湿关节炎。此病的产生是由于单克隆免疫球蛋白的血浆浓度非常高，增加红细胞聚集，妨碍全身血流，导致全身器官和系统的缺血和功能障碍。通常不出现症状，直到血浆黏滞度达到水的3～4倍时才出现症状。 其临床综合征包括神经系统症状；因异常蛋白对血小板和凝血因子的作用导致的出血性素质；伴有视网膜和结膜血管节段性扩张的视网膜病、视网膜出血、视盘水肿；血容量过多、周围血管扩张、血管阻力增高，导致高血压和充血性心力衰竭。治疗的目的是恢复血浆的黏滞性、逆转神经系统症状、中止出血性素质、逆转或中止视力损害、逆转心血管系统的效应，包括高血容量和高血管阻力。治疗包括血浆置换和原发病的治疗，推荐的血浆置换治疗方案包括每天置换1个血浆容量、持续2天；如果血清IgM水平持续高于正常，则继续每天置换1个血浆容量并持续5天。 * 血浆置换治疗有效的疾病 1．血浆置换在肾脏疾病中的应用 人体循环中的致病因子(如C3肾炎因子)、循环免疫复合物以及能在肾脏原位形成免疫复合物的游离抗体，在肾脏疾病的发病机制中起着重要作用。血浆置换疗法可清除体内的抗原抗体、免疫复合物及炎症介质；使网状内皮系统功能恢复正常；改善机体内环境的稳定性。 (1)抗肾小球基底膜病： 抗肾小球基底膜(抗一GBM)病是一种循环抗体直接攻击肾小球基底膜抗原，导致急进性肾小球性肾炎的疾病，伴随肺出血时，就Goodpasture综合征。抗一GBM抗体的靶抗原是Ⅳ胶原α3链的非胶原(NC)1区域。超过90％的患者都能检测到循环中抗一GBM抗体，而且循环抗体的滴度与疾病的活动度有关。 因为肾小球的损伤速度很快，必须迅速降低抗一GBM抗体水平，而单独使用药物疗法并不能达此目的。血浆置换治疗可以迅速去除致病的自身抗体，在短期内减少免疫一炎症反应。如果同时使用环磷酰胺和皮质类固醇抑制抗体的合成，大多数患者在7～10个血浆容量的置换后致病性抗体消失。 过去25年内公布的大量非对照研究和病例报道证实了血浆置换治疗能够改善抗肾小球基底膜病患者的生存率和肾脏存活率。这些研究中的一部分概述在表11—10—14中。 所有患者均接受口服泼尼松和环磷酰胺的标准免疫抑制方案，并每日进行血浆置换(50 ml／kg，最多4L)至少14日或直到抗一GBM抗体转阴。全部患者随访1年后的存活率是81%[血肌酐低于503.8umol／L(5.7 mg／dl)的患者是95%，依赖透析的肾衰竭患者是65%]。血肌酐浓度大于5.7mg／dl(但不需要立即透析)的患者随访1年时肾脏存活率为82%，末次随访时为69%，而依赖透析的肾衰竭患者的肾脏存活率仅有8% ，肾活检