【医学ppt课件】胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积——分子医学和临床的相互促进.pptVIP

下载本文档

3
0
约6.03千字
约 37页
2018-02-13 发布于江苏
举报
版权申诉

【医学ppt课件】胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积——分子医学和临床的相互促进.ppt

1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击这里二次下载。
3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次，网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档

【医学ppt课件】胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积——分子医学和临床的相互促进

胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积 ——分子医学和临床的相互促进王建设复旦大学附属儿科医院复旦大学儿童肝病中心 “特发性”新生儿肝炎 GGT and the outcome July 1, 1981-Jan 1, 1985, 186 infants, 29 diagnosed as INHS, followed up for at least 1 year, or until death: 17 with increased GGT (=2.1*normal upper limit), All but 1 in good prognosis 12 with normal GGT, All poor prognosis Maggiore G, et al. J Pediatr, 1987;112:251-252. King’s病例入选标准 Aug 1991 to Nov 2000, Conjugated hyperbilirubinemia under 3 months of age (973 cases) No specific etiologic factor can be ascertained after comprehensive work-up Followed up for at least one year or until died Wang JS, Eur J Pediatr, 2006, in press 病例排除标准 INR1.2 and not be fully corrected after vitamin K injection Follow up interval longer than 3 months Other severe congenital abnormalities G6PD deficiency Evidence of active CMV infection in spite of no inclusion found on liver biopsy USS demonstrated bile duct dilation. The basic and biochemistry characteristics with endpoint without endpoint Birth weight (g) 3353.33?94.93 2410.35?89.64* Age of jaundice noticed 29.50?8.59 13.49?1.28* Biochemistry at first presentation TB (mmol/l) 183.33?28.14 159.64?9.03 DB (mmol/l) 132.17?18.81 119.17?8.29 AST (U/L) 376.33?113.92 196.80?19.77 GGT (U/L) 45.83?8.21 165.82?14.30* Peak biochemistry at the first three months of follow up TB (mmol/l) 264?74.06 167.28?8.54 AST (U/L) 569.57?180.4 238.22?24.23* GGT (U/L) 58.71?7.43 311.71?20.68* PFIC ekyy入选标准 2001年6月～2004年5月就诊于传染科诊断为婴儿肝炎综合征同时符合以下指标血清总胆红素（TB）≥85umol/L 血清结合胆红素(CB)占总胆红素≥15％腹部B超、同位素肝胆显像、遗传代谢病筛查等除外先天性胆道闭锁、胆道扩张及其他先天性异常(CMV指标阳性，但无多系统受累的不除外) 专科门诊随访至黄疸消退、死亡或一年以上结果最终有38例患者符合以上条件入院时的γ－GT按50U/L进行分组 ≤50U/L组6例，5例预后不良 50U/L组32例，3例预后不良(P=0.001)