特检病例讨论(一).ppt

特检病例讨论（一） 患者 男 10月 总结： 肠系膜上动脉压迫综合征（SuperiorMesentericArtery Compression Syndrome）又称Wilkie病、压迫性肠梗阻，系指由于肠系膜上动脉压迫十二指肠的水平部所引起的十二指肠部分或完全梗阻而出现的一系列症状。 诊断 根据间歇性进食后腹胀，恶心呕吐，症状与体位有关，仰卧位时加重，俯卧位、侧卧位时减轻，和X线造影显示十二指肠水平段有压迫征象，B型超声或血管造影检查显示肠系膜上动脉与腹主动脉夹角缩小时一般可做出诊断。 发病机理 十二指肠、肠系膜上动脉和腹主动脉三者的解剖特点与本病的发生有密切的关系。在正常情况下十二指肠位于腹主动脉及其向前的分支有-肠系膜上动脉的夹角之中，十二指肠的前方为斜行的肠系膜上动脉，其后为腹腔动脉和脊柱，通过血管造影正常人夹角为47～60°，当肠系膜过长过短，内脏下垂，脊柱前倾以及肠系膜上动脉本身的变异等均可造成。肠系膜向下牵拉，使夹角变小，常＜6～25°而压迫十二指肠的水平部，形成肠管的狭窄，而出现十二指肠梗阻症状。 临床表现 本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时卧床者多见。呈慢性间歇性发病，持续数天后可自行缓解，也偶见急性发病者。主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大，类似于幽门梗阻，本病突出的特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解。梗阻严重时可伴有脱水和电解质失衡。反复发作患者可有消瘦、贫血等营养不良表现。还有一部分出现神经官能症表现。 影像学表现 X线造影检查可见不同程度的十二指肠梗阻表现，十二指肠肠腔扩张，蠕动亢进且逆蠕动频繁，另一特征性表现为十二指肠升段笔杆样压迹，即相当于肠系膜动脉走行一致的局限光滑整齐的纵形压迹，状如笔杆，黏膜皱襞可变平(图1)。 先天性十二指肠闭锁 先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。本病多见于早产儿，其发生率尚无确节统计。十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊水过多史。生后不久(数小时～2 天)即发生呕吐,且呕吐频繁、量多、有力，有时呈喷射性。排便异常，有腹胀现象。病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形（先天愚型，Down 综合征）。 疾病病因 正常肠道发育过程分3 个阶段： ①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。 ②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10 周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。 ③再度腔化阶段，胚胎11～12 周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通。如果胚胎肠管发育在第2 或第3 个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8 周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12 周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。 病理生理 1.好发部位 先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。 2.病理类型 先天性十二指肠闭锁常见有4 种类型： (1)盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性。 (2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见。 (3)盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大。 (4)隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85%～90%。其特征为肠管保持连续性，但在第2 段或第3 段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特乳头附近，引起不同程度的十二指肠梗阻。隔膜中央或边缘有一小孔，直径如探针粗细，食物通过困难。无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无症状或症状轻微。Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21 例，对其中的18 例作了隔膜孔的有无、大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟。有的在儿童期或成人期始出现症状。在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁；有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某