短QT综合征PPT.ppt

短QT综合征Short QT syndrome;短QT综合征的认识过程;短QT与心律失常关系早期认识;傅勇,贾志梅,彭永文,等.中国医科大学学报,1994,23.23:451;短QT间期多形室速一家系【 J 】;Idiopathic short QT interval:A new clinical syndrome?;Sudden death associated with short QT syndrome linked to mutations in HERG[J];Gaita F报道二个家系病例介绍;家系1;先证者妹 31岁 头晕、心悸 ECG：QTC290ms(always),LAD ECG 、Holter:频发室早(CRBBB+LAD),联律间距多变 活动试验:HR增快?QTC缩短(240ms?230ms) 无心脏结构异常( echocardiogram、 cardiac MRI,、stress test、Signal-averaged ECG、heart variability、 QT dispersion ） ;先证者外甥: 6岁 8个月受惊吓后心搏骤停,CPR-DC Shock成功,遗留神经损害(缺氧性脑病). QTc = 290 ms 无心脏结构异常( echocardiogram、 cardiac MRI,、stress test、Signal-averaged ECG、heart variability、 QT dispersion ） ;家族中已有猝死5人 年龄分别：3 months 、 39 years（有头晕、尸解未发现心脏病）、 49 years、 39 years、40years;Circulation. 2003;108:965 ;兄妹二人行心内电生理检查 心内电生理检查 右室心尖、右室流出道 均诱发VF(S1S2S3) 心室有效不应期（ ERP）150 ms (at any pacing site or pacing cycle length) 心房程控刺激 有房颤病史者诱发AF 无房颤病史者不诱发AF,但心房不应期120 ms; 这2例均植入ICD.;;家系2;;家族中已有猝死3人 猝死年龄分别：45 years、、 62 years（AF史、QTc 250 ms ）、 26 years（ syncope、VF，CPR失败，尸解无心脏结构异常）;先证者与外甥心内电生理检查 先证者 心室 ERPs= (140 to 150 ms) S1S2S3诱发快频率的单形室速 (with cycle length of 150 ms) 心房ERP= 140 ms 注射氟卡因后VF仍能诱发 其外甥 心室 ERP=140 ms 程控刺激不能诱发持续性VT 心房不应期 = 160 ms 这2例均植入ICD;这2个家系患者有以下特点;“短QT”概念;继发性短QT 发热、低氧血症、高血钾、高血钙、交感神经兴奋等因素。 常为一过性或可逆因素所致。 特发性短QT 通过详尽的检查未能发现短QT的原因者。 QT永久性短于正常范围 常提示固定因素或器质性病变所致 可呈家族聚集性，也可散发 易发生多种心律失常 短QT综合征：特发性短QT伴有心律失常者。;QT间期 代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志。 QT间期受HR影响很大 HR在60-100次/分时，QT间期正常值：320-400ms。;QT间期测量 如何测量？ 各导联的QT间期，计算均值和离散度，可能是最好的办法。 Bazett心率校正的QT间期(QTc) QTC=QT/RR? ≤300ms判定为短QT Rautaharju心率预测值(QTp) QTP=656/(1+HR/100) 88%XQTP为短QT 不同的标准在同一患者得出相反的结论,以实则QT300ms为好. ;;临床表现;临床特点：临床谱广，轻者无任何症状或仅有心悸头晕；重者晕厥和猝死。 QT间期、心室、心房不应期明显缩短； 胸前导联T波对称性高尖； 心律失常 快速型心律失常：阵发性AF、VT、VF、晕厥反复发作和心脏性猝死 以多种心律失常并存为多见;心脏无明显异常、血液生化正常； 多有家族史，偶见散发，男女均可患者（常染色体显性遗传病） 有报道：眉间距增宽，是否有特征性体貌和神经系统异常仍不清楚。;I型:ST段与T波均缩短,同时伴有T波高尖;II型:T波高尖和缩短,ST段缩短不明显;III型:ST段缩短,T波缩短不明显;;短QT的发病机理;QT间期的长短取决于心室肌细胞的复极时间,而Na+和Ca2+内流减少和 K+外流增加,则导致细胞复极加速、QT间期缩短。 在Brugada实验室最近收集的6个家系分析，证实SQTS呈常染色体显性遗传。 2