原发性心肌疾病介绍.pptVIP

心肌疾病 ;;; 实验室和其它检查 胸部X线：心影明显增大，心胸比50％，肺淤血。 ECG：多种异常：AF、传导阻滞等各种心律失常、ST—T改变、低电压、R波↓、病理性Q波与心肌广泛纤维化有关 心音图：S3和或S4，P2，有时心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音，与相应瓣环扩大引起MR或TR有关 UCG：心脏四腔均增大而以左侧为著，LVOT也扩大，IVS、LVPW运动减弱，提示心肌收缩力↓。MV本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形。 心导管和心血管造影：LVEDP/LAP/PCWP↑，SV/CI↓。心室造影：LV扩大、弥漫性室壁运动减弱、EF↓。冠造多正常。 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，虽缺乏特异性，但可评估病变程度及预后。 核素血池扫描LVEDV/LVSDV↑，SV↓；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。 ; 诊断与鉴别诊断 本病无特异性诊断指标，临床上心脏增大、心律失常和CHF表现，UCG证实心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑本病可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风心病等及各种继发性心肌病等后才可确立诊断。 治疗和预后病程长短不等，CHF出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心衰和严重心律失常。一般症状出现后5、10年存活率各为40％、22％。治疗原则是针对CFH和各种心律失常。限制体力活动、低盐饮食、洋地黄和利尿剂。易洋地黄中毒，故应谨慎。在洋地黄、利尿剂的基础上加用β阻滞剂、钙拮抗剂、血管扩张剂及ACEI等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。不但能控制心衰且能延长存活，使5年存活率增至70％。在某些重症晚期患者中，在上述药物治疗基础上植入DDD型起搏器，选用恰当的起搏参数，可改善血流动力学。终末期患者进行心脏移植术可改善存活率和预后。 ;Hypertrophic cardiomyopathy，HCM 心肌非对称性肥厚、心室腔变小，LV充盈受阻，舒张期顺应性↓。根据LVOT有无梗阻可分为梗阻性与非梗阻性HCM。梗阻性者AV瓣下部IVS肥厚明显，曾称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)。本病常为青年猝死的原因。 病因：常有明显家族史(约1/3)，属常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因(sarcomeric contractile protein genes)突变是主要致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。 病理：主要病变在心肌，特征是非对称性心室间隔肥厚asymmetric septal hypertrophy,ASH，亦有心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚(apical hypertrophy，APH)类型。组织学：心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱尤以LVIVS部为著 ;;;;;;;;心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。? 诊断和鉴别诊断：临床或ECG表现类似CAD的患者如较年轻，如不能确定CAD时应考虑本病。结合ECG、UCG及心导管检查可诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更利于诊断。 治疗和预后：预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。成人10年存活率为80％、小儿50％。死亡成人多为猝死，小儿多为心衰其次为猝死。猝死在阳性家族史的青少年中尤多见。猝死原因多为室性心律失常,特别是VF。 治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻LVOT狭窄和抗室性心律失常。应用β阻滞剂或钙拮抗剂。重症梗阻性患者可作介人或手术治疗，植入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。有些HCM患者随年龄增长逐渐呈扩心病的症状与体征者称为具有扩张型心肌病特征的肥厚性心肌病(HCM with DCM like features)。对此可用扩心病伴心衰时的治疗措施进行治疗。 避免激烈运动、持重或屏气以减少猝死发生。本病进展缓慢应长期随访，对直系亲属应进行ECG/UCG以便早期发现家族中其他HCM患者;主要特征是心室舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生(increased interstitial fibrosis)为主要病理变化：心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。本病可为特发性亦或与其他疾病如淀粉样变性，伴或不伴嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。多见于热带、温带，我国仅有散发。以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心衰症状。表现酷似缩窄性心包炎，又称为缩窄性心内膜炎。 心电图：窦速、心房肥大，T低平或