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肾小球肾炎临床实践指南 概览膜性肾病IgA肾病狼疮性肾病寡免疫性局灶节段坏死性肾小球肾炎Ponticelli 方案 10 年随访 完全和部分缓解的可能性 IV 甲基强的松龙1 gm x 3 天, 接着口服强的松0.5 mg/kg 第1,3,5月 + 环磷酰胺 2mg/kg/d 第2,4,6月 ( ) Probablity of reaching a remissionJha V et al. J Am Soc Nephrol 2007;18:1899–1904特发性膜性肾病初始替代治疗CNI 6个月(1C)* 如6个月内未缓解则停药 (2C) 每1-2个月减量50%，持续用药 (2C) 监测血液中的CNI水平(未分级)*环孢素1.75-2.5 mg/kg bid +强的松龙0.15 mg/kg/d他克莫司 0.025-0.0375 mg/kg bid + 不使用强的松龙?? ACTH，利妥昔单抗他克莫司单方治疗膜性肾病: 随机对照研究 Tac 0.05mg/kg → level 3-5ng/ml x 12 mo with 6 mo taper n=25 n=23 Praga M et al. Kidney Int 2007; 71: 924–930 特发性膜性肾病禁用: 皮质类固醇单药(1B) MMF单药(2C)蛋白尿（g/d）但...Chan TM et al.Nephrology 2007;12:576-81MMF + pred vs Ponticelli治疗后的月数IgA 肾病没有证据表明IgAN 是一种独立的疾病，也没有证据表明世界各地的IgA肾病均相同IgA肾病的预后和对蛋白尿的平均随访时间肾衰生存率年尿蛋白第10章：IgA肾病10.2：减少蛋白尿及降压治疗 10.2.1：当尿蛋白1 g/d时，我们推荐进行长期的ACE-I或ARB治疗，并根据血压调整药物剂量。 (1B) 10.2.2：如尿蛋白介于0.5 ~1 g/d 之间(儿童为 0.5 ~1 g/d /1.73 m2)，我们建议进行ACE-I或ARB治疗。 (2D) 10.2.3：我们建议在能耐受的范围内尽量上调ACE-I或ARB的剂量，以达到尿蛋白1 g/d。 (2C) 第10章：IgA肾病10.3:皮质类固醇 10.3.1:尽管进行了3-6个月的最佳支持治疗(包括ACE-I或ARBs和血压得到控制)，但尿蛋白仍持续≥1 g/d且GFR50 ml/min，对于这些患者，我们建议接受6个月的皮质类固醇治疗。(2C)第10章：IgA肾病10.4：免疫抑制剂 10.4.1：我们不建议IgA肾病患者进行皮质类固醇+环磷酰胺/硫唑嘌呤联合治疗(除非有新月体IgA肾病伴肾功能迅速减退，见推荐10.6.3) 。(2D) 10.4.2：我们不建议GFR30 ml/min的患者采用免疫抑制剂治疗，除非有新月体IgA肾病伴肾功能迅速减退(见10.6节) 。(2C) 10.4.3：我们不建议使用MMF治疗IgAN。 (2C)IgA肾病的霉酚酸酯治疗-不同的结果 获益 达到的BP值 ACE-I比利时Maes 2004 [34] 无 125/73 100% 限盐香港Tang 2005 [40] 尿蛋白减少 122/71 100% 霉酚酸酯治疗IgA肾病随访6年后的远期获益 n = 40, 香港尽管以RAS阻滞剂进行了‘导入期’，但随访6年后，尿蛋白仍1 g/24hr 霉酚酸酯组对照组尿蛋白 仅在24个月时才减少eGFR斜率 较小复合终点sCr倍增或 ESRD 3/20 10/20显著差异Tang S et al. KI 2010; 77: 543Tripterygium wilfordii Hook F– No mention in KDIGO 雷公藤多甙治疗效果-KDIGO并未提及 Meta-analysis of 4 RCTs (n=188, 94 to each group)Chen et al Inter Med 2011;49:2049-2055 狼疮性肾炎第12章：狼疮性肾炎12.3：III型LN (局灶性LN) 和IV型LN (弥散性LN)—初始治疗 12.3.1：我们推荐以皮质类固醇(1A)联合环磷酰胺 (1B)或MMF (1B)进行初始治疗。 12.3.2：我们建议，如果在治疗的前3个月内患者的LN病情恶化(SCr上升，蛋白尿加重) ，应改用另一种推荐的初始治疗，或再次进行肾脏活检，以指导进一步的治疗。 (2D)第12章：狼疮性肾炎12.4：III型LN (局灶性LN) 和IV型LN (弥散性LN)—维持治疗 12.4.1：我们推荐，完成初始治疗后，III型和IV型LN患者接受硫唑嘌呤(1.5-2.5 mg/kg/d) 或 MMF (1-