第十二章弥散性血管内凝血文件材料.ppt

● 微血栓形成,回心血量↓ ● 血管活性物质↑→通透性↑ ● 出血 ● 脏器功能↓ ●FDP的作用 DIC 休克 ● 血液高凝状态血流速度变慢 ● 血管内皮损伤激活内源性凝血系统 ● 组织因子入血，启动外源性凝血系统 ● 血细胞破坏 DIC和休克可互为因果 形成恶性循环 DIC→微血管内微血栓→缺血性器官功能障碍。 肺--呼吸功能障碍，肺水肿、肺出血 肾--肾功能障碍，少尿、无尿、血尿、氮质血症 心--心泵功能障碍，心肌缺血、梗死 脑—局灶性坏死、脑出血、脑水肿 肾上腺--皮质出血性坏死，导致华一佛综合征（Waterhouse-Friderichsen syndrome） 垂体--坏死，可致席汉综合征（Sheehan syndrome）。 （三）脏器功能障碍 性质： 微血管病性溶血性贫血 临床表现：除具有贫血的一般特征外，其外周血 涂片中可见裂体细胞（盔形、星形、新 月形等） 机制 ：1、DIC→微血管内纤维蛋白丝→红细胞 被切割 →红细胞碎片 2、内毒素→红细胞变形性↓→红细胞脆性↑ （四） 贫血 微血管病性溶血性贫血 红细胞碎片 图 DIC时红细胞挂在纤维蛋白丝上 （扫描电镜图，左?2000，右?5200 ） 纤溶系统 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶原激活物 降解纤维蛋白 水解凝血酶、凝血因子 纤溶抑制物(PAI-1等) ＋ - 内源性凝血时PK分解产生激肽释放酶， Ⅻa ，Ⅺa，凝血酶 外源性凝血产生tPA和uPA 纤溶系统激活机制 DIC的发病机制 外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活 血细胞大量破坏，血小板激活 促凝物质入血 （一） 组织因子释放，启动外源性凝血系统 组织因子(tissue factor, TF) 为跨膜糖蛋白,是Ⅶ因子的辅因子， 脑、肺、胎盘含量丰富，单核及血管内皮细胞在病理情况下才表达TF。 组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放 血液中存在组织因子途径抑制物（ TFPI） 组织因子的活性  ????? 组 织????????????? 组织因子活性（μ/mg） ?????? 肝脏???????????????????? 10 ?????? 肌肉???????????????????? 20 ?????? 脑?????????????????????? 50 ?????? 肺脏???????????????????? 50 ?????? 胎盘蜕膜??????????????2000  组织因子释放，启动外源性凝血系统 创伤，烧伤，大手术，产科意外 肿瘤组织坏死，白血病放化疗 DIC的发病机制 外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活 血细胞大量破坏，血小板激活 促凝物质入血 血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调 1、损伤原因：感染、内毒素、缺血缺氧、酸中毒及高热 2、启动凝血的机制: 接触激活： 致病因素 → 血管内皮细胞受损→ 内膜下胶原暴露 →与FⅫ结合→构型改变 →丝氨酸残基暴露 →Ⅻ因子激活。 激活FⅫ，启动内源性凝血系统 Ⅻ因子激活方式： 接触激活： 带负电荷物质与Ⅻ接触而激活 胶原、羊水成分、细菌内毒素 酶性激活： 酶使Ⅻ蛋白缬AA和精AA之间 的链裂解 激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶 血管内皮细胞损伤后还可以 可释放TF,启动外源性凝血系统 抗凝作用降低：PC、肝素样物质及TFPI↓ 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物↓，纤溶活性降低 产生PGI2，NO，及ADP酶↓，促进血小板的粘附聚集 损伤的VEC释放TF ，启动外源性凝血系统 VEC损伤时，抗凝作用降低 产生tPA、uPA减少，纤溶活性降低; NO、PGI2、ADP酶产生减少，PLT粘附聚集. （三）血细胞大量破坏，血小板被激活 ①血小板 活化 粘附、聚集、释放 （ADP TXA2 PAF） 胶原 凝血酶 ADP TXA2 PAF RBC大量损伤的原因：异型输血，自身免疫性疾病,疟疾 RBC破坏释放ADP；