小儿神经系统疾病新进展PPT.ppt

2012小儿神经新进展;主要内容;脑炎再认识;临床脑病表现 精神行为异常及意识改变（24小时） 加下述≥2条 发热 惊厥及/或局灶神经系统表现 CSF（有核）细胞数增加 EEG符合脑炎改变—局灶或全面性背景改变 神经影像学（脑MRI等）符合脑炎改变--急性期局灶或弥漫性异常;脑炎 --脑炎症（inflammation），一种病生理描述 脑病 ---临床状态：意识、认知、精神行为改变 临床诊断脑炎的三种情况： --基本肯定：CSF中病原学检查阳性，如单纯疱疹病毒PCR阳性。 --可能性较低：CSF病原学检查阴性，但血液病原学检查阳性，如血肺炎支原体IgM抗体阳性。 --可能性不大：CSF、血液病原学检查阴性，但鼻咽分泌物病原学检查阳性，如检出腺病毒。 ;脑炎病因;;抗神经元组份蛋白的自身免疫性脑炎;本病多发于年轻女性（80%）及儿童 前驱症状 --70% --类似病毒感染：发热、乏力、头痛、咽痛 病程：2个阶段 --早期：精神症状或和癫痫发作 --后期：运动障碍、意识障碍、自主神经功能异常;NMDA受体脑炎—临床特点;NMDA受体脑炎—临床特点;NMDA受体脑炎—辅助检查;抗神经元组份蛋白的自身免疫性脑炎 与肿瘤的关系;目前无统一方案 一线治疗：丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击和血浆置换 丙球0.4g/kg·d 5天和甲泼尼龙20mg/kg·d 5天 二线治疗：美罗华（利妥昔单抗）和CTX 美罗华375mg/m2/周，连用4次，也可同时给予CTX750 mg/m2/月 肿瘤切除 20-25%复发，尤其未发现其他肿瘤的病人;预 后;儿童SE概述 定义 流行病学 分类 优化 儿童SE的处理 对SE儿童的诊断评估 儿童SE的治疗 特殊SE简述 新生儿SE ;与成人定义一致 一次癫痫发作持续30min以上或反复发作（30min），发作间期意识不恢复 争议 30min？20min？ 5min? 儿童癫痫发作持续时间常较成人更长;根据持续时间及治疗反应 Impending SE5min Established SE30min Refractory SE(RSE) 对二线治疗无效，需全身麻醉治疗 Super RSE 全身麻醉治疗24小时仍不终止发作，其中包括减停麻醉药过程中复发;SE分类;对SE儿童的诊断评估;美国费城儿童医院CSE处理流程 2010年;美国费城儿童医院CSE处理流程 2010年;北京大学第一医院儿科CSE处理流程;北京大学???一医院儿科CSE处理流程;难治性及超级难治性CSE的治疗 （Shorvon S, Brain 2012,135:2314-2328）;新生儿SE;新生儿SE;新生儿SE病因 ;;FIRES;发病平均年龄8岁，男女比例为4:3。 大多数病例在癫痫发作时发热症状就已消失，癫痫发作距发热平均时间为5天（2-14天）。 癫痫常呈部分性或部分继发全面性发作； 常在癫痫发作24小时内，迅速恶化为持续状态或发作频繁增加（每天数十次到数百次）。 发作间期，患儿常神志丧失，嗜睡甚至昏迷，需机械通气支持。 癫痫持续状态可持续1-12周（平均3周）。;急性期辅助检查;脑电图 --发作期EEG主要累及颞叶，有时额叶，表现为高波幅的慢波，部分患儿EEG存在广泛放电。 --发作间期EEG主要表现为弥漫性慢波。 影像检查 --头颅MRI检查常正常，某些患儿可观察到高信号区域，主要位于颞区，也可在岛叶和基底节区。 ;慢性期;治 疗;治 疗;临床特征： （1）前驱的发热症状。 （2）以严重的癫痫持续状态急性起病。 （3）主要累及海马区。 （4）特定的年龄范围。4-11岁。 （5）急性期结束后通常无潜伏期即进入慢性期，慢性期出现的药物抵抗性癫痫影响认知功能的恢复。 （6）常规抗癫痫药物无效。;;