急性播散性脑脊髓膜炎PPT.ppt

视神经脊髓炎 视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NO）又名 Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是MS的一个变异型。本病在我国多见，男女均可罹病，青壮年患者居多。 ; 视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MS基本相同，有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染病史，少数女患者起病前有分娩史。 病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。 ; 视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长达10年者。 视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。 脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段次之，腰段少见。 ;（四）辅助检查;典型病例，诊断不难，主要依据以下几点： ①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史； ②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征； ③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征，即使有也较轻微； ④可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初发的症状和体征，少有新发病变； ⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大。 ;1．MS 2．ADEM 3．急性脊髓炎 4．视神经炎 视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。 ; 弥漫性硬化多在5－12岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。 ; CSF检查细胞数正常或轻度增高。 儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。; 本病目前尚无有效的治疗方法，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改善病情，主要采取对症及支持疗法。;第六节 脑桥中央髓鞘溶解症 脑桥中央髓鞘溶解症 （centra pontine myelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部出现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。; 尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。 CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或波及整个脑桥基底部、被盖部。;;;;;;;; 青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动而向周围示意；多数CPM患者预后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经功能障碍，偶有完全康复的报道。; 脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有帮助。CT有时可显示病灶但常为阴性。MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通常于发病2－3周后异常信号显示最清楚。 ; 患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。; 目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。 ; 急性播散性脑脊髓炎 ; 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统