神经肌肉接头与肌肉疾病教程.pptVIP

神经-肌肉接头与肌肉疾病 ;基本内容;神经-肌肉接头疾病的定义和特征 ;重症肌无力 （Myasthenia gravis, MG ）;MG的定义和临床特征;MG的发病机制;MG的病因;HLAⅡ类等位基因多态性;MG的病理;; 胸锁乳突肌和斜方肌：颈软、抬头困难、 转颈、耸肩无力； 四肢肌：近端重。抬臂、梳头、上楼困难 眼内肌(瞳孔括约肌)不受侵犯 腱反射通常不受影响 ；感觉正常 ; 胆硷脂酶抑制剂治疗有效 起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复发交替;重症肌无力危象：呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难 。 重症肌无力危象 的类型： 肌无力危象 （myasthenic crisis） 胆碱能危象 （cholinergic crisis） 反拗危象 （brittle crisis） ;MG的临床分型;ⅡB、中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，眼外肌麻痹，明显的球部肌麻痹症状，呼吸肌受累不明显。 Ⅲ、急性重症型（15%）：发病急，数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无力，死亡率高。;Ⅳ、迟发重症型（10%）：2年内由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后较差。 Ⅴ、肌萎缩型：少数病人肌无力伴肌萎缩。;MG的诊断;;（3）神经重复频率刺激检查 ：低频（2~3Hz） )重复刺激，动作电位波幅递减10%以上 （4）单纤维肌电图 ：同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长 （5）AChR抗体滴度测定 （6）胸腺CT、MRI或X线：胸腺增生和肥大 ;1、Lambert-Eaton综合征 ;（5）伴有自主神经症状； （6）新斯的明试验阳性； （7）神经低频重复刺激时波幅变化不大，但高频重复刺激波幅增高达200%以上； （8）血清AChR抗体阴性； （9）盐酸胍治疗可使症状改善。;2、肉毒杆菌中毒 ;3、眼肌型肌营养不良症 ;4、延髓麻痹 ;5、多发性肌炎 ;MG的治疗;药物治疗： 胆碱酯酶抑制剂 ； 肾上腺皮质激素； 免疫抑制剂 ;药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂 溴化吡啶斯的明（Pyridostigmine bromoide） 溴化新斯的明（meostigmine bromide） 美斯的明（Mytelase） 辅助药：氯化钾，麻黄素;（2）肾上腺皮质激素 冲击疗法 小剂量递增法 （3）免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢菌素（cyclosporine A） ;（4）禁用和慎用药物 禁用药物：奎宁、吗啡及氨基糖甙类抗生素、新霉素、多黏菌素、巴龙霉素等。 慎用药物：安定、苯巴比妥等镇静剂 ;胸腺治疗 （1）胸腺切除 去除MG患者自身免疫反应的始动抗原 适应症：伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。 （2）胸腺放疗 ：不适于胸腺切除者;血浆置换 清除血浆中AChR抗体及免疫复合物 适用于危象和难治性重症肌无力。 大剂量静脉注射免疫球蛋白 IgG可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应 IgG 0.4g/(kg.d)静脉滴注，5日为一疗程 ;危象的处理 保持呼吸道通畅，气管切开 积极控制感染 皮质类固醇激素：甲基强的松龙或地塞米松 血浆置换 严格护理，严防窒息;针对危象类型抢救 （1）肌无力危象（myasthenic crisis） 原因：抗胆碱酯酶药量不足引起 临床表现：注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻 处理：加大抗胆碱酯酶药的剂量;（2）胆碱能危象（cholinergic crisis） 原因：抗胆碱酯酶药物过量引起 临床表现：肌无力加重，出现肌束颤动及毒蕈碱样反应。静注腾喜龙2mg症状加重 处理：立即停用抗胆碱酯酶药，重新调整 ;（3）反拗危象（brittle crisis） 原因：对抗胆碱酯酶药物不敏感 临床表现：腾喜龙试验无反应 处理：停止抗胆碱酯酶药，输液维持 ;常用护理诊断/问题,措施及依据;2.恐惧:与呼吸肌无力, 呼吸麻痹, 频死感或害怕气管切开有关. (1)疾病相关知识指导:病因，临床过程，治疗效果，负性情绪与预后的关系 (2)心理护理;3.潜在并发症：重症肌无力危象 （1）保持呼吸道通畅：抬高床头，吸痰，准备抢救用品； （2）病情监测：呼吸频率和节律，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳孔，出汗，分泌物，避免诱因； ;（3）用药指导：长期用药，方法，不良反应，注意事项 1）抗胆碱酯酶药物：小剂量开始，防止危象，不良反应-阿托品，用药个体化，存在诱因时增加剂量； 2）糖皮质激素：大剂量冲击早期可能加重，药物副作用-消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死； 3）免疫抑制剂：血象，肝肾功能 4）注意用药禁忌：氨基糖苷类抗菌素、肌松剂、镇