第14章血栓与止血检验的临床应用1(血液检验)PPT.ppt

血栓与止血检验的临床应用;一期止血缺陷常用筛查试验的应用 ;项目; 一、一期止血缺陷的选择 常用筛查试验 血小板计数(PLT)和出血时间(BT) 1.PLT和BT都正常：多见于血管壁异常所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、单纯性紫癜、遗传性出血性毛细胞血管扩张症等。; 2.PLT减少，BT延长：多为血小板减少性紫癜，如原发性或继发性血小板减少症。 3.PLT增多，BT延长：多为原发性或继发性血小板增多症。 4.PLT正常，BT延长：见于：①血小板功能异常：血小板无力症、；②某些凝血因子缺乏：低（无）纤维蛋白原症、血管性血友病。 ;一期止血障碍的实验诊断;（2）APTT延长，PT正常：多见于内源性凝血途径中1个或几个凝血因子缺乏。 （3）APTT正常，PT延长：多见于外源性凝血途径缺陷。 （4）APTT和PT都延长：共同凝血途径缺陷，以及肝脏疾病、应用肝素等。 ;凝血因子缺乏的实验诊断;三、 纤溶亢进的筛查;1.FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常。 2.FDP阳性，D-D阴性：表示只有纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，见于原发性纤溶。 3.FDP阴性，D-D阳性：表示只有纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，多为FDP假阴性。 4.FDP和D-D均阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶。 ;第二节 出血性疾病中的应用;内容;一、概述;一期止血缺陷常见疾病类型; 二期止血缺陷的常见病类型;3.临床特征 一期止血缺陷特征 （1）皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见 （2）创口即刻出血难止，持续时间不长 （3）压迫止血有效，止血后不易复发。 （4）有遗传性和获得性。;二期止血缺陷特征;纤溶活性亢进特征;瘀点、紫癜、瘀斑;二、过敏性紫癜（allergic purpura）;临床特征：对称性皮肤紫癜，分批出现 紫癜高出皮肤。 发病情况：儿童及青少年，春秋季节。 前驱症状：发病前（1~3）周上呼吸道感染史 主要临床表现：皮肤紫癜和粘膜出血。;皮肤紫癜;;病因：感染、药物、食物等。 临床分型： 单纯紫癜型；腹型 关节型；肾型 混合型;感染原 过敏原;（二）实验室检验;IgA及IgG;诊断;三、血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura，TP;血小板破坏过多的TP常见的类型;（一）特发性血小板减少性紫癜(ITP);发病机制：与免疫性血小板抗体产生有关 病毒抗原致敏血小板 血小板抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb结合 单核巨噬细胞系统的清除作用;粘 附;特点;3. ITP的实验室检验;;;;;止凝血检查： BT延长；CRT阳性；凝血检查正常 血小板相关抗体及补体： PLT相关抗体（PAIgG、PAIgM等）：阳性 PLT相关补体（PAC3）：阳性 血小板寿命：寿命明显缩短。;1. 出血，脾不大或轻度增大。 2. 多次血小板计数均减少。 3. BM巨核细胞多或正常，伴产板巨减少或缺如。 4. 有以下任一项：PAIg阳性；PAC阳性；血小板寿命缩短；激素治疗有效；切脾治疗有效。 5. 排除继发性血小板减少症。;四、血小板功能异常性疾病;病理生理分类;（二）获得性血小板功能异常性疾病;1.血小板无力症 (Glanzman’s thrombosthenia,GT);血小板;1.PLT：计数及形态正常，散在分布。 2.BT延长，血块收缩不良。 3.血小板聚集功能： PAgT：ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶诱导聚集 ； 瑞斯托霉素诱导聚集N。;检验;GT分型;临床表现 实验室检查可对GT进行诊断。 ;2.巨血小板综合征(Bernard-Soulier Syndrome,BSS);血小板常规： 数量减少，大PLT增多，寿命缩短， BT延长。 血小板功能： PAgT：瑞斯托霉素诱导聚集下降， ADP等正常； PAdT：降低。;不同血小板功能异常性疾病的PAgT检测结果;血小板膜糖蛋白的测定;1.临床表现 2.实验室检查： ①PLT减少伴有巨大PLT；②BT延长； ③瑞斯托霉素诱导PLT不聚集；④粘附试验减低；⑤血块收缩正常；⑥GPIb缺乏。 3.排除继发性巨大血小板症。;思考题;五、血友病和血管性血友病;（一）血友病;血友病病因及遗传特性; X。Y XX ;血友病临床表现;大面积皮下出血;实验室检查;纠正试验 STGT及其纠正试验 初步判断何类因子缺乏 凝血因子检测 凝血因子促凝活性 凝血因子抗原含量;;排除试验 vWF：Ag: 与vWD鉴别 复钙交叉试验、血浆混合试验（APTT） 排除凝血因子抑制物