[医药卫生]肾病综合征1.pptVIP

* * 肾病综合征 肾病综合征并非一个独立的疾病，而是由多种肾小球疾病引起的一组临床综合病征。其特点为： ①大量尿蛋白；②低蛋白血症;③高度水肿；④高脂血症。其中①②两条为诊断所必需。 概 念 【分类】 可分为原发性及继发性 引起肾病综合征的病理类型主要有微小病变性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。 原发性肾病综合征的病理类型和临床特点 一、微小病变：光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。电镜下肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。 好发于少年儿童，尤以2—6岁幼儿多见。男性多于女性。 微小病变肾炎示意图 二、系膜增生性肾炎：光镜下系膜细胞及系膜基质弥漫增生。电镜下系膜区、或内皮下可见电子致密物。 在我国的原发性肾病综合征中此型肾炎约占30%。本型好发于青少年，男多于女。有前驱感染者发病较急。 系膜增生性肾炎 三、系膜毛细血管性肾炎：光镜下系膜细胞及系膜基质弥漫漫性重度增生，并插入到基膜与内皮细胞间，使毛细血管袢广泛呈现双轨征。此型常见于中青年，临床预后最差。 系膜毛细血管性肾炎 四、膜性肾病：基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物，在致密物间可见钉突，足突常广泛融合。此型多见于中老年，易合并高凝状态，并发血栓形成。 膜性肾病示意图 五、局灶性节段性肾小球硬化： 主要病变为节段性的硬化及玻璃样变。电镜下肾小球广泛足突融合。免疫荧光检查在受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积，本型好发于青少年。 【病理生理及临床表现】 一、大量蛋白尿(＞3.5g/d)：肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。分子屏障及电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出。其漏出量超过近端小管重吸收能力，形成大量蛋白尿。 二、低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）： ① 白蛋白从尿中丢失；②肝脏代偿合成不能补足丢失和分解；③胃肠粘膜水肿导致蛋白质摄入减少等， 三、高度浮肿：（一）低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，是造成水肿的基本原因。（二）原发于肾脏的钠、水潴留因素在也起重作用。 四、高脂血症：高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中低和极低密度脂蛋白浓度升高。与肝合成脂蛋增加、及脂蛋白分解减少有关。 【临床分型】 一、原发性肾病综合征Ⅰ型：尿红细胞镜检每高倍视野小于10个，无持续性高血压及肾功能不全，尿蛋白通常为高选择性。病理上多属于微小病变型。 二、原发性肾病综合征Ⅱ型：即慢性肾炎肾病型。具有慢性肾炎的典型表现，蛋白尿为非选择性，病理上多属于系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病急剧早、节段性硬化性肾病等。 【并发症】 一、感染：常发生于呼吸道、泌尿系、皮肤及腹腔（原发性腹膜炎)。是肾病综合征的主要并发症，常可致死。 二、血栓及栓塞：机体凝血、抗凝及纤溶系统失衡加之肾病综合征时血小板功能亢进，血液粘稠度增加，而造成了血液高凝状念。激素治疗又可加重高凝。 ①是否肾病综合征? ②是否原发性肾病综合征？ ③是哪种肾小球疾病引起? 【诊 断】必需考虑的问题 【鉴别诊断】 一、过敏性紫癜肾炎：有典型的皮疹。可伴关节痛、腹痛及黑便。常在皮疹出现后1~4周出现肾损害。典型皮疹有利于鉴别诊断。 *