非肝硬化性门脉高压的诊断要点演示文稿.ppt

非肝硬化性门脉高压的诊断要点 ;提 要;门脉系统;门脉高压的定义;门脉高压的分类;肝（窦）前性门脉高压;肝（窦）前性门脉高压的病因 ;先天性肝纤维化;先天性肝纤维化;先天性肝纤维化;特发性门脉高压（IPH）;IPH;IPH;肝内（窦性）门脉高压;可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病;;Wilson’s disease;血色病;a1-抗胰蛋白酶缺乏症;肝后（窦后）性门脉高压;下腔／肝静脉／肝小静脉的病变 肝小静脉阻塞性疾病（VOD） 肝静脉血栓形成 下腔静脉血栓形成／蹼性病变 心脏疾病 心肌病 心瓣膜病 缩窄性心包炎;Budd-Chiari 综合征;Budd-Chiari Syndrome;急性肝静脉系统血栓形成;临床表现;诊断和治疗要点;肝小静脉阻塞性疾病（VOD） ;VOD;临床表现与诊断;13 /197例(6.6%)发生VOD, 10 (77%)严重. 33/197 (17%)死亡, 其中 8 (24%)与VOD有关 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症 肝大、体重增加 体检可无明显腹水，但超声可??腹水 胆红素几天后升高 ;Actinomycin D and VOD;门脉高压的诊断 病史 体检 实验室检查 生化 免疫 病毒 血液学 肝活检病理检查 肝脏影像学 肝静脉造影 选择性内脏动脉造影 US／CT ／ MRI;门脉高压的常见病因;谢谢各位！