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淋巴瘤 【概述】 中文名称：淋巴瘤 英文名称：lymphoma 定义：起源于淋巴结或结外淋巴组织，发生大多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种细胞恶变有关的免疫系统的实质性恶性肿瘤。 发病部位： 其可发生于身体的任何部位，通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中。 其中以淋巴结、扁桃体、脾、骨髓等部位最易受累。 病理特征： 临床以无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征 。 同时伴有相应的器官受压迫或侵润受损症状。 晚期 有恶病质、发热及贫血。 【病因与发病机制】 病因不明，可能与以下因素有关有： 病毒感染： 一、EB病毒—DNA疱疹病毒:Burkitt淋巴瘤、 HD的R-S细胞中分离出EB病毒。 二、逆转录病毒：HTLVⅠ人类T细胞白血病病毒Ⅰ型 被证明是类T细胞白血病和淋巴瘤病因。HTLV-п—蕈样肉芽肿 免疫缺陷：免疫（细胞）缺陷病 免疫抑制剂 其他因素：如幽门螺旋杆菌可能是胃粘膜淋巴瘤的病因 组织病理分类： A 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) B 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。 一、HD： 正常淋巴组织结构破坏，以在多形性、炎症浸润性背景上见到R-S细胞为特征 二、 NHL： 正常淋巴组织结构破坏，呈现相 对单一的异型细胞。 国际工作分型（IWF）根据 HE染色形 态将淋巴瘤分为 ( 低、中、高度恶性) 发病情况： 发病率 男性1.39/10万，女性0.84/10万， 20~40岁多见，城市高于农村。 HD占总发生率8%~11%。欧美 以HD多见，我国以NHL多见。 死亡率　 居恶性肿瘤11-13位。 【临床表现】 (一) 淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动，融合成块，触 诊有软骨样感，一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 　 （二）发热 热型多不规则，可持续高热，也可间歇地热，少数有周期热。 30%—40%的HD病人以原因不明的持续低热为首发症状 NHL一般在病变较为广泛时才发热，且多为高热。 热退时大汗淋漓可为本病的特征之一 （三）皮肤瘙痒 这是HD较为特异的表现，可为HD唯一的全身症状。 局灶瘙痒发生于病变淋巴结引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵膈或腹部有病变的病人，多见于年轻人，特别是女性 （四）酒精疼痛 约17%—20%的HD病人在饮酒后20min病变局部（淋巴结）发生疼痛，即为“酒精疼痛”，是HD特有症状。该类病人多有纵膈侵犯，且以女性居多 (五)组织器官受累 如肝损害、胃肠道损害、肾损害、中枢神 经系统中的脊髓与脑损害等 NHL远处扩散和结外侵犯较HD常见 【实验室和其它检查】 一、病理活检： 淋巴结活检/穿刺是确诊和分型的 主要依据(HD可见R-S细胞)。 二、外周血象和骨髓象 光镜下HD的淋巴结结构可完全或部分破坏，其细胞成分可由肿瘤细胞（R-S细胞）、反应性炎细胞及间质组成 三、影像学检查 X-Ray CT MRI B超 四、淋巴管造影 五、单抗分型 六、染色体及PCR检测 七、其它：血沉，LDH，ALP，血钙，Coombs试验,免疫学检查,剖腹探查。 【诊断要点】 无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 或腹部肿块、不明原因发热及时进行活检。 病理组织学是诊断淋巴瘤的主要依据。 根据病变范围不同，采用Ann Arrbor临床分期法可将淋巴瘤分为四期： Ⅰ期 病变仅限于两个淋巴结区或单个结外器官局部受累 Ⅱ期 病变累及纵膈同侧两个以上淋巴结区或病变局限侵犯淋巴结以外器官及纵膈同侧1个淋巴结区 Ⅲ期 病变累及纵膈上下2个以上淋巴结区，可伴脾累及结外器官局限性受累，或脾与结外器官受累 Ⅳ