显微镜下多血管炎肺损害——霍树芬演示文稿.pptVIP

显微镜下多血管炎肺损害;病例回顾;实验室检查：BRT：WBC8.4×109 Hb107g/l; URT：尿蛋白+，红细胞114.80；尿蛋白定量：0.63；ESR：144mm/h；自身抗体系列：ANA++++。 抗感染、抗纤维化及对症处理后效不佳。请肾内科会诊，行肾穿提示：符合ANCA相关性血管炎肾损害；查ANCA（P-ANCA++++ ,C-ANCA-,抗MPO-ELISA:98Ru，抗PRO-ELISA:15Ru）确诊为MPA。 按MPA治疗以上症状渐缓解。目前仍在随访中。;研究目的;全身性小血管炎的命名;MPA的流行病学及临床特征;;MPA组一般情况： 男女构成比为16：17； 中位年龄为62.00岁； 51～70岁为好发年龄； 农村与城市发病率亦无明显差别； 病程差异较大（1周～8年），主要与受累器官不同有关;病例组与对照组患者的一般情况; MPA临床症状;检测方法分为;※IIF法根据抗体在胞内的分布又分为胞浆型(C-ANCA)和环核型(P-ANCA)，C-ANCA的主要靶抗原为蛋白酶3(PR3)，P-ANCA的主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。C-ANCA/抗PR3抗体与WG密切相关，而P-ANCA/抗MPO抗体则与MPA密切相关。 ※张华等、Hagen EC等、Guilpain P等报道，联合IIF法和ELISA法评估ANCA对诊断MPA的特异性和敏感性分别高达99%、67%。;※本组病例均是应用两种检测法联合检测ANCA，应用IIF法检测P－ANCA、C－ANCA，ELISA法检测抗MPO抗体、抗PR3抗体（以20Ru为参考值）。;ANCA;病理学检查是诊断MPA的重要依据之一 肺部侵害主要呈弥漫性改变，经皮肺穿刺活检阳性率低 出现肾损害时，肾穿刺活检易明确病理诊断 本组病理结果主要表现为增生性肾小球肾炎、新月体形成、局灶节段性肾小球硬化坏死，或小血管炎性损害;为MPA患者HE染色病理切片，示肾小球血管炎细胞浸润，突出于管腔，个别毛细血管壁纤维素样坏死;诊断条件探讨;;鉴别诊断;谢谢