[]氨基酸代谢.ppt

（二）尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 （三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义） 氨同化 氨基酸的合成 一、氨的同化 定义：生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（N素亦称生命元素） 生物体N的来源 食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源 生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现） 生物固N机制的研究历史： 1862-1962：完整的细胞水平（分离固氮微生物） 1960-1966：无细胞水平（发现固N需要铁氧还蛋白等 作电子传递体，需要ATP等） 1966-目前：分子水平（固N 酶纯化，组分I为钼铁蛋白；组分II为铁蛋白，1992年测定其空间结构） 氨同化的途径 谷AA的形成途径 氨甲酰磷酸形成途径 1.谷AA脱氢酶（细菌） 2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径） ㈡ 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物） 原料：NH3 CO2 ATP 主要通过转氨基作用 包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu) 包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) 由谷AA 脯AA ㈤ 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成 芳香族氨基酸的关系 尿素合成的特点 AA分解产生5种产物进入TCA循环，进行彻底的氧化分解。 五种产物为：乙酰CoA、 ?-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸 再合成AA 转变成糖和脂肪 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和?-酮戊二酸的AA。 （Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val） 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。 转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、?-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中） 第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成 硝酸还原酶 NO2- 亚硝酸还原酶 NH3 AA Pr 其它含N化合物 3. 硝酸还原生成（植物体中的N源） NO3- NH3 谷AA 其它AA CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - +NH3 +NADH +NAD+ +H2O α-酮戊二酸 （TCA循环产生的） 此反应要求有较高浓度的NH3，足以使光合磷酸化解偶联，所以它不可能是无机氨转为有机氮的主要途径 ㈠ 谷AA合成途径 CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - CONH2 CH2 - CHNH2 COOH - - +NH3 +ATP +ADP +Pi+H2O 谷氨酰胺(贮存了氨）可做为NH3的供体将其转移 CH2 - CONH2 CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - +2H CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - 2 谷AA合酶 + 1 氨甲酰激酶 NH3 + CO2 + ATP Mg2+ O H2N- C -OPO3H2 + ADP =