MM的的实验室检测.ppt

寡克隆条带在以下情况时常会出现 : 轻链病 血清蛋白免疫固定电泳特殊病例 免疫固定结果显示为单独的 l 成分 免疫固定电泳对骨髓瘤进行分型，敏感性是SPEP的10倍，不能定量 尿蛋白检测 尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿 尿蛋白：尿液中出现的自由轻链即本-周蛋白 分型 尿本周蛋白阳性率 IgG-MM 50-60% IgA-MM 40%-50% IgD-MM 80% IgM-MM 10%－30% POEMS综合征 阴性 MGUS 可有 各型MM本周蛋白阳性率 本周氏蛋白 1844年Henry Bence Jones 在一个骨髓瘤患者尿中发现 一种具有特殊凝溶性质的蛋白 40－60℃发生沉淀，加热煮沸时溶解，冷却后又沉淀 轻链二聚体 大多数骨髓瘤患者尿中有本周氏蛋白 浆细胞增生症 影响 血液中出现游离轻链 尿液中出现 起因 结果 骨髓瘤 巨球蛋白血症 CLL慢性白血病 MGUS ..... 肾小管损伤 淀粉样病变 轻链沉淀病 本周氏蛋白 正常免疫球蛋白的合成 18分钟 10分钟 浆细胞 一条重链 一条轻链 组合 一分子免疫球蛋白 过剩轻链 肾小球滤过 10%在肾小管分解代谢 80%重吸收 10%随尿排出 异常免疫球蛋白的合成 18分钟 10分钟 恶变的浆细胞 一种重链 一种轻链 组合 单克隆免疫球蛋白 大量过剩轻链 肾小球滤过 本周氏蛋白尿 肾毒性、异常沉积 本周氏蛋白阳性患者 多表现为肾脏损害 极易误诊为慢性肾炎 轻链有3种形式出现在血清或尿中 正常的轻链过剩 慢性肝病、红斑狼疮等多克隆增殖性疾病 伴随轻链 单一轻链 重链 参考泳道 复合轻链 游离轻链 1.是一种检测体内是否存在克隆性浆细胞的高度敏感的方法通过免疫比浊法分别测定出血清中的游离轻链κ和λ的比率。2.κ/λ正常范围为0.26-1.65，比值低于0.26或高于1.65都说明κ和λ轻链量的异常。提示MM克隆性增殖。3.用于诊断并监测95%以上的各种类型的MM，淀粉样变、寡分泌型、不分泌型或轻链型MM。是严格CR的标准之一。 血清游离轻链（sFLC）的检测 * 浆细胞病的诊断和治疗监测 某些情况下，特别是对轻链型的M蛋白，比血清免疫固定电泳更加敏感。因为游离轻链的分子量比较小（25－50KDa）更容易通过肾脏清除进入尿液中，从而在尿中被检测到。 * 多发性骨髓瘤的实验室检测 北京朝阳医院西区 检验科 2016.04.14 多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM) MM是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。 发病率占所有肿瘤的1~2% ，血液肿瘤的10% 常见于中、老年人(50-70岁居多,40岁以下少见)。 临床表现 骨痛、病理性骨折：最常见 肾功能受损、肾衰 贫血 血钙水平异常 免疫功能失调，感染 心、脑脏器微循环障碍，心脑血管病变 多发性骨髓瘤的现状 死亡率 ↑↑ 就诊晚 2/3 确诊时已达中晚期 骨折 预后差 增加负担 感染发生率高 肾脏病变不可逆 重视实验诊断 早发现 早治疗 误诊率高 1/3非血液科首诊 MM的实验室诊断 常规检查 生化检查 骨髓检查 M蛋白鉴定 分型诊断 免疫分型 浆细胞标记指数 染色体测定 基因异常检测 IL-6检测 影像学检查 常规检查 血常规：Wbc 减少、贫血、Plt 减低血沉： 加快 红细胞呈缗钱样排列 血液生化检查 血清钙磷和碱性磷酸酶：增高血清β2微球蛋白：增高肾功能：BUN、Cr升高血液流变学检查：血清粘滞度增加CRP：升高高尿酸血症血清总蛋白、白蛋白LDH增高 骨髓检查 骨穿：骨髓原、幼浆细胞（骨髓瘤细胞）明显增多。骨髓瘤 细胞在骨髓内呈弥漫性分布，或灶性、斑片状分布。 需要多次多部位穿刺，以免漏诊 数量：国内标准为浆细胞15%,并有异常浆细胞或组织活检证 实。国外最低标准为异常浆细胞≥10%或组织活检证实 形态：细胞浆呈灰蓝色，可见多核（2-3个核），核仁1-4 个，初浆区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶 见嗜酸性球状包涵体或大小不等的空泡。核染色质疏 松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列 多发性骨髓瘤血象 多发性骨髓瘤骨髓象 （浆细胞样骨髓瘤细胞） 多发性骨髓瘤骨髓象 血M蛋白鉴定 M蛋白是单克隆浆细胞恶性增殖产生的均一蛋白。 MM常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，形成庞大的单克隆浆细胞群，此种浆细胞可分泌大量结构均一的免疫球蛋白或肽链亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白（monoclonal proteins, M蛋白） 血清蛋白电泳（SPEP）：M