[生物学]线粒体.pptVIP

线粒体 ;（线粒体内部结构）;线粒体是1850年发现的，1898年命名。线粒体由两层膜包被，外膜平滑，内膜向内折叠形成嵴，两层膜之间有腔，线粒体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类，内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供场所，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所，有细胞动力工厂 (power plant)之称。另外，线粒体有自身的DNA和遗传体系， 但线粒体基因组的基因数量有限，因此，线粒体只是一种半自主性的细胞器。 ;简介;;形状;数量;分布;组成;结构;历史 ;结构;膜间隙;内膜;嵴;基质;;功能;;氧化磷酸化;;储存钙离子;其他功能;半自主性及内共生学说;;;此外哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传密码有以下区别：①UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码；②多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码，起始甲硫氨酸由AUG，AUA，AUU和AUC四个密码子编码；③AGA，AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，线粒体密码系统中有4个终止密码子（UAA，UAG，AGA，AGG）。 mtDNA表现为母系遗传。其突变率高于核DNA，并且缺乏修复能力。有些遗传病，如Leber遗传性视神经病，肌阵挛性癫痫等均与线粒体基因突变有关。 在各种细胞器中，线粒体具有特殊性，因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的，且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。;;《太空堡垒卡拉狄加》（Battlestar Galactica）是一出在2003年12月8日于美国科幻频道（Sci Fi Channel）上开播的美国科幻迷你电视系列剧（Miniseries）。这一系列的电视系列剧其实都是以1978年时一出极受欢迎的科幻电影《太空堡垒卡拉狄加》与其之后一系列同名电视系列剧为蓝本，加以改编翻拍而成，并且成为科幻电视台有史以来最卖座的自制电视系列剧。;遗传学线粒体基因组;表一：几种模式生物mtDNA的长度;遗传密码;表二：线粒体遗传密码与通用遗传密码的差异;分裂与融合;群体遗传学;;数量的改变;大小改变;结构的改变;;;;相关名词;蛋白质寻靶（protein targeting);翻译后转运(post-translational translocation);蛋白质分选(protein sorting);共翻译转运（co-translational translocation);游离核糖体（free ribosomes);膜结合核糖体（membrane-bound ribosomes);导肽（leading peptide);氧化（oxidation);糖酵解（glycolysis);电子载体(electron carriers);黄素蛋白（flavoproteins);细胞色素（cytochromes) ;铁硫蛋白（iron-sulfur proteins,Fe/S protein) ;醌（uniquinone UQ）或辅酶Q(coenzyme Q) ;氧还电位(oxidation-reduction potentials,redox potentials);呼吸链（respiratory chain);复合物I( complex I);复合物Ⅱ（complex Ⅱ） ;复合物Ⅲ(complex Ⅲ）;复合物Ⅳ（complex Ⅳ）;电化学梯度（electrochemical gradient);ATP合酶（ATP synthase);;氧化磷酸化（oxidative phosphorylation);内共生学说（endosymbiont hypothesis);非内共生学说;起源目前有两种不同的假说，即内共生假说和分化假说;分化假说;线粒体实验染色观察;;一、目的与要求 了解提取线粒体的基本原理及其过程，通过光学显微镜的观察了解体外分离的线粒体的一般形态 二、 基本原理 线粒体具有完整的结构，一定的大小和质量，低温条件下在等渗液中破碎细胞，差速离心后，获得线粒体。经活性染料健那绿Janus green B染色，线粒体呈浅蓝色。 三、实验内容 1．线粒体的分离提取 2. 鼠肝的匀浆制备 3. 线粒体的活体染色 四、实验步骤 （一）动物组织线粒体的分离，提取与观察 显微镜检查：将1%Janus green B溶液按1:1比例加入线粒体悬液中，在室温或水浴中染15~20分钟，用吸管吸取一滴线粒体悬液，滴于载玻片上，加盖玻片后，放显微镜下进行观察，线粒体为蓝绿色圆形颗粒。 2．组织培养细胞的线粒体的提取与观察;操作中应该注意的问题 1． 整个操作过程为保证线粒体的完整，应尽量使操作时的环境如温度（0—4℃），pH (7.0左右）保持恒定，同时尽可能短操作时间。