第5讲2 新生儿溶血病.pptVIP

新生儿溶血病 Hemolytic disease of the newborn,HDN 中山大学附属第三医院 肖作源 新生儿溶血病 新生儿溶血病的概念 新生儿溶血病的病因与发病机制 新生儿溶血病的临床表现 胆红素脑病 新生儿溶血病的诊断 新生儿溶血病的鉴别诊断 新生儿溶血病的治疗 新生儿溶血病的概念 新生儿溶血病，是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。 血型 人类血型系统有26个，其中ABO、 Rh血型系统血型不合引起的新生儿溶血病最常见。上海市统计ABO血型不合占85.3%, Rh血型不合占14.6%. 新生儿溶血病的病因与发病机制 ABO血型不合 因自然界存在天然“A”、“B”血型物质，可使O型妇女产生天然抗“A”、抗“B”IgG抗体，所以ABO血型不合可在第一胎发生。 ABO血型不合 母为“O”型，子为“A”型或“B”型 如母为“AB”型或婴儿为“O”型则均不会发生新生儿溶血病。 ABO血型不合约1/5在第一胎即可发病。 ABO血型不合 母为“A”或“B”型，当胎儿血型与母血型不合时，理论上会引起新生儿溶血，但实际上很少发生；这是由于“A”或“B”型母亲产生的天然抗“A”或“B”抗体主要为IgM,不能通过胎盘屏障。 ABO血型不合 ABO血型不合溶血病比实际发生率低 1、IgG抗A或抗B抗体通过胎盘进入胎儿后，经血型物质中和、组织细胞的吸附使部分抗体被处理掉。 2、胎儿红细胞A或B抗原位点少，仅为成人的1/4，抗原性较成人弱，反应能力差，故发病ABO血型不合较少。 Rh血型 Rh血型不合 Rh血型抗原仅存在于Rh猿和人的红细胞上，需经输血和生育而致敏，所以Rh血型不合很少在第一胎发生。 Rh血型 Rh血型系统在红细胞上有6种抗原：C、D、E、c、d、e，但d始终末能发现，依抗原性强弱排列，依次为D ＞ E ＞ C ＞ c ＞ e。其中D抗原性最强，具有D抗原为Rh阳性，无D抗原则表示Rh阴性。我国汉族Rh阴性人群低于0.5%,而我国有些少数民族Rh阴性占人群比例5%以上。 Rh血型不合 汉族90.66%为Rh阳性，0.34%为Rh阴性，如果母亲为Rh阴性，则胎儿发生Rh溶血的机会很大。 Rh不合溶血一般只在第二胎发生。 Rh不合引起的溶血比ABO不合引起的溶血严重 Rh溶血病病因 母亲红细胞缺乏D抗原（ Rh阴性），而胎儿红细胞具有D抗原（ Rh阳性），母体所产生的抗D IgG抗体在进入儿体后即产生免疫性溶血。 但Rh阳性（具有D抗原）母亲如缺乏Rh系统其它抗原（E、C）等而胎儿具有这类抗原时，也可产生Rh溶血病。其中以抗E多见。 上海市诊断Rh溶血病122例中母Rh阳性47例，占38.5%，由抗E引起者42例。 Rh溶血病发病机理 母为Rh阴性，胎儿为Rh阳性 胎儿红细胞经胎盘进入母体循环 母体被胎儿红细胞的D抗原致敏 母体产生抗D抗体进入胎儿循环 母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏 致敏的胎儿红细胞被破坏。 新生儿溶血病的临床表现 胎儿水肿 黄疸 贫血 肝脾肿大 胆红素脑病（核黄疸） 出血倾向 胎儿水肿 出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。多见于Rh血型不合溶血 黄疸 Rh不合溶血 多在第一天出现黄疸，且黄疸较重。 ABO不合溶血 第二、三天出现多见，黄疸较轻，轻症易被忽略为“生理性黄疸”。 贫血 轻度 120~144g/L 中度90 ~ 120g/L 重度 60 ~90g/L 极重度＜ 60 g/L 胆红素脑病（核黄疸） 一般发生在出生后2～7天，早产儿多见。 详见新生儿黄疸 出血倾向 见于重症者，与血小板减少、毛细血管缺氧性损害有关，少数患儿发生DIC。表现为皮肤淤点、淤斑、颅内出血、肺出血等。 实验室检查 检查有无溶血 溶血时RBC、HB↓，网织RBC 增高（＞6%）和有核RBC增多（＞10/100个白细胞），血清末结合胆红素↑ 母婴血型测定 检查母、婴ABO和Rh血型，证实有血型不合存在。 致敏红细胞和血型抗体测定 血清特异性血型抗体检查 患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊Rh溶血病。 患儿血清与各标准细胞（CCDee，ccDEE，ccDee，CCdEe，ccdee)作抗人球蛋白间接试验，测出患儿体内的抗体类型，明确患儿系RhD、 RhE或其它溶血病。 ABO溶血病患儿红细胞上抗体结合较少，故抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，应用改良法可提高阳性率。 抗人球蛋白间接试验 检查病人血清中有无游离的不完全抗体。 先用Rh（D）阳性O型的正常人红细胞与病人的血清在37℃条件下致敏处理，如血清中存在游离的不完全抗体即被