自身免疫性肝病(ALD)课件.ppt

自身免疫性肝病(ALD) 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎（AIH) 原发性胆汁性肝硬化（PBC) 原发性硬化性胆管炎（PSC) AIH AIH 临床表现 无症状－－－－暴发性肝衰竭 非特异 小关节痛 CLUE: 伴其他自身免疫病：甲状腺炎，UC AIH评分 Female sex +2 ALP:AST ratio 1.5 +2 1.5-3.0 0 3.0 -2 Serum globulins or IgG above normal 2.0 +3 1.5-2.0 +2 1.0-1.5 +1 1.0 0 ANA, SMA, LKM-1 1:80 +3 1:80 +2 1:40 +1 1:40 0 AMA positivity -4 Hepatitis viral markers (+/-) -3/+3 Drug history (+/-) -4/+1 Average ETOH intake (25/60g/day) +2/-2 Liver histology Other autoimmune diseases +2 Other autoantibodies +2 Response to therapy (complete/relapse) +2/+3 AIH抗体谱 SMA 慢活肝 cytoskeletal蛋白 actin – ALD. tubulin – 传单 vimentin- 感染，风湿病等 desmin – 心肌炎，CHD SMA 70-90%患者，常伴ANA. I型AIH 对AIH不特异，感染、风湿病均可出现，50%PBC 滴度与病情无关，个体差异大 结合AST/ALT，IgG升高－怀疑 抗LKM-1抗体 II型AIH LKM-1抗原：cytochrome P450 II D6 亦见于慢性HCV,隐源性肝硬化，药物性肝病 “胃”相关抗体 PCA 自身免疫性胃炎, PA (90%), PBC (10%), AIH (75%); CLD (30%) ; 自身免疫性甲状腺炎 (30%) 老年人(10-15%) 内因子抗体 ELISA: PA特异性诊断，40-50% of PA “胃”相关抗体 抗网硬蛋白和麦胶蛋白抗体 抗肌内膜抗体 抗组织转氨酶 (TTG)抗体 麦胶性肠病1/100-1/300 抗Saccharomyces cerevisae抗体(ASCA) ANCA Crohn病和UC 网硬蛋白抗体 鼠组织底物 麦胶性肠病，敏感特异均较差 ANA screen 抗麦胶蛋白抗体 麦胶性肠病：敏感但不特异. 肌内膜抗体 肌内膜－－平滑肌纤维表面覆盖的结缔组织 灵长类食道或人脐索组织 肌内膜抗体 IgA抗体对麦胶性肠病及疱疹性皮炎90% 敏感性和特异性 滴度与肠损害相关 无麦胶饮食6-9月后抗体可消失 组织转氨酶抗体（TTG) 代替肌内膜抗体作为麦胶性肠病筛查. ASCA Crohn’s 病 Saccharomyces cerevisiae stained sequentially with the red fluorescent Rhodamine B hexyl ester, which selectively labels yeast mitochondria and the green fluorescent yeast vacuole membrane marker ASCA 在早期Crohn’s 病中针对外界抗原的免疫反应. 40-70% Crohn’s 病 6-12% UC; 有时AILD或麦胶性肠病 较敏感，但与病情似不相关 ANCA 50-80 % UC 10-40% Crohn’s 病 AIH相关抗体 AIH 60% AIH伴其它自身免疫病 AIH Type 1 ( ANA, SMA) AIH Type 2 (anti-LKM1) RA AITD SS UC AIH: 病理 Interface hepatitis Predominately lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate Rosetting of liver cells AIH AIH- 病理 AIH鉴别诊断 Viral hepatitis Alpha-1-antitrypsin deficiency PSC PBC Non-alcoholic or alcoholic steatohepatitis Drug use Wilson’s 病 NRH Epidemiology: M=F, mid-to-late adulthood