针对普瑞德威利氏(小胖威利)-Prader-WilliCaliforniaFoundation.PDFVIP

Working Together to Improve the Lives of People with Prader-Willi Syndrome Translation generously supported by NTC Wismettac Foundation 针对普瑞德威利氏(小胖威利) 综合症患者之营养及体能活动建议 Nutrition Physical Activity Guidelines for the Individual with Prader-Willi Syndrome 本文由加州州立大学Fullerton分校运动学系为加州普瑞德威利氏症协会撰文 普瑞德威利氏(小胖威利) 综合症(发音为PRAH-der-WILL-ee) 是一种最常见到会引起致命肥胖症之罕见基因疾病。普瑞 德威利氏(小胖威利) 综合症患者往往必须经历许多挑战，包括肌肉无力，平衡与协调感不佳，发展迟缓，说话和语言问 题，以及类似自闭症的行为问题，在此仅列举其几项代表性问题。 普瑞德威利氏(小胖威利) 综合症最为人知的代表特征，就是一种称为过食症的现象，这种症状导致患者无时无刻都想 吃东西。普瑞德威利氏(小胖威利) 综合症患者面临一种持续而且是发自生理想吃的欲望，不论他们吃了多少食物，永远 不会有饱足感。同时，患者的新陈代谢率往往只有正常人的一半。如果不减少他们对热量的摄取并且严格管控，普瑞 德威利氏(小胖威利) 综合症患者在很短的时间内便能增加相当惊人之体重。 肥胖可导致许多健康问题，包括高胆固醇和甘油三酯，2型糖尿病，睡眠呼吸暂停症，高血压，心脏病，及死亡。除了 病态肥胖的风险外，普瑞德威利氏(小胖威利) 综合症患者如果吃了太多食物，很容易会发生急性胃爆裂。患者中居瘦者 胃爆裂的风险会更高。 由于普瑞德威利氏(小胖威利) 综合症患者较容易受到病态肥胖与胃爆裂问题影响，因此严格饮食与维持平日规律的运动 习惯以预防非健康性之增重便显得相形重要。 在这份资料里有我们对于饮食控制与体能活动所作出之建议。大家也必须理解到这些建议中有些部分必须根据不同个人 的需求而作适当之调整。 体重控制之五个主要项目 1. 数量：要记住卡路里之摄取量不应超过每日之上限。告诉你的医生或营养师，一般对于普瑞德威利氏(小胖威 利) 综合症儿童体重控制之建议为8-11 卡/公分/天(8-11 kcal/cm/day)。需要减重的小胖儿童，每日应控制在7 卡/公分/天。 普瑞德威利氏(小胖威利) 综合症青少年与成人需减重者，一般卡路里的建议为800 至1,000 卡/ 天(800-1000 kcal/day)。 2. 质量：最好能提供患者低脂低糖但高营养素(如维生素与纤维) 之高质量食物，以帮助维持他们新陈代谢之功 能和帮助维持体力均衡。 3. 减少诱惑：小胖威利症患者无法管理或控制自己该吃多少食物，因为他们的大脑会告诉他们要不停地吃。不 论何时都要对食物作监控以减低小胖威利症患者的压力，这将会消除小胖威利症患者因食物诱惑而产生之焦虑， 并能提升他们较佳之行为表现以及减少发脾气的机会。 4. 行为表现：建立良好的饮食习惯和规律对小胖威力症患者是很重要的。若想改善行为问题，小胖威利症患者 必须要知道他们有东西可吃，以及何时有东西吃。规划固定的三餐和点心时间，并提给他们健康的食物选择。 5. 营养补充：小胖威利症患者维生素与矿物质不足及骨质疏松症的风险较高。可考虑把多种维他命/矿物质之营 养补充品及额外的钙质加入他们的饮食里作补充。 低脂烹调建议： ■选择瘦肉(30%或更少之脂肪) ，并将皮和所有可见脂肪去除。 ■避免煎炸食物，并选用其它方法如烤，蒸，及微波炉烹调。 ■将肉放置架上煮食，让脂肪能滴出。 ■把汤和炖肉先放凉，然后把浮在表层之油脂捞出。 ■避免使用浓稠奶酱和高脂之酱料。 ■ 使用低脂奶制品来取代全脂产品 ■ 使用低卡沙拉酱，香醋，酒醋或柠檬汁当酱料 ■ 抹面包时，与其使用奶油或人造奶油，不如用芥末酱或低脂美奶滋等调味品。 ■ 每天限制在4茶匙之用油。包括植物油，美奶滋，沙拉酱，人造奶油，坚果，橄榄，及酪梨。 ■避免糕点类的食物。 为什么增加体能运动很重要？ 维持每天的体能运动有许多好处。体能运动能够强化有气健身及能量消