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[临床医学]颅内肿瘤
星形细胞瘤(Astrocytoma) 是最常见的神经上皮肿瘤,主要位于白质内,呈浸润性生长,与正常脑组织无明显边界。 发病部位:可发生在中枢神经系统任何部位 成人:多见于大脑半球 儿童:多见于小脑 间变性(恶性)者,肿瘤生长活跃,可侵犯多个脑叶,甚至越过中线侵犯对侧。 临床表现:发病缓慢,间变性者因肿瘤卒中可急性起病。 颅高压症状 局灶症状 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)发病率仅次于星形细胞瘤,好发年龄40--50岁,属高度恶性,生长快,病程短。星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断 临床表现 CT MRI 治疗:综合治疗 手术:为主 放疗:可明显延长寿命 化疗:疗效尚有争论 预后:根据肿瘤部位有所不同 星形细胞瘤:平均复发时间2.5年,平均生存期 3年左右。 胶质母细胞瘤:平均复发时间8个月,平均 生存期1年。 * 颅内肿瘤原发性—起源于颅内各种组织的肿瘤继发性—全身其他部位的肿瘤转移至颅内成人:颅内肿瘤占全身肿瘤 1.8%儿童: 70% 颅内肿瘤(原发性)病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究,存在几种假说。 1 遗传学说 视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺 失其一,或14带缺失,半数以上传给子代。 血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤 病— 常染色体显性遗传,外显率很高 2 病毒学说 实验表明,包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内,可诱发脑瘤。 猴空泡病毒(SV40)—— 脉络丛肿瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒(RSV)—— 髓母细胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经母细胞瘤 但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。 3 理化学说 物理因素:放射线在动物实验中被证实 可诱发胶质瘤 化学因素:多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌 啶、甲基亚硝脲等 可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤 4 胚胎残余学说 某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织,如: 颅咽管瘤—颅咽管上皮组织 皮样囊肿—外、中胚层异位组织 表皮样囊肿—外胚层异位组织 畸胎瘤—三胚层 脊索瘤 —残留的脊索组织 这些组织具有增殖分化的潜力,在一定的条件下发展为肿瘤。 颅内肿瘤的分类Bailey和Cushing 基于Cohnheim(1877)关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说,于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类,反映肿瘤组织的来源及恶性程度Kernohan I—IV级分类法,将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I—IV级世界卫生组织分类法(1979年、1993年) 1993年出版,由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法
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