[计算机软件及应用]2012内膜系统.pptVIP

溶酶体酶的加工与分选 溶酶体酶的加工与分选 内体性溶酶体的形成 溶酶体水解酶前体由rER合成，都具有N-连接寡糖链 进入高尔基体cis面膜囊 N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶 将N-乙酰葡糖胺磷酸基团转移到溶酶体水解酶前体甘露糖残基上形成6-磷酸甘露糖（M6P） 高尔基体trans面具有M6P受体，可以识别和结合具有M6P标志的溶酶体水解酶 溶酶体水解酶前体（M6P）与trans膜囊上的受体（M6P受体）结合 运输小泡 内体性溶酶体 4、参与细胞内膜的转化活动 内质网上合成的新膜脂转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合。 高尔基体持续不断形成分泌小泡，不停将膜运送到细胞表面，补充和更新细胞膜的成分。这种由细胞的高尔基体参与的膜的转化，称为膜流，可以使膜性细胞器的膜成分不断得到补充和更新。 高尔基体膜的厚度和化学成分介于内质网膜和细胞膜之间。高尔基体cis面膜的厚度和化学成分接近于内质网膜，trans面膜的厚度和化学成分接近于细胞膜。 因此，高尔基体参与膜的转化，新膜在粗面内质网合成后，经小泡运输与高尔基体融合成为高尔基cis面的膜，再由高尔基成熟面芽生分泌小泡转移到细胞膜，与之融合，成为细胞膜的一部分。 Vesivular transport within the Golgi apparatus: Two views: cisternal maturation model and vesicular transport model Two possible models explaining the organization of the Golgi complex and the transport from one cisterna to the next. 细胞内的膜泡运输 1、定义：囊泡以出芽方式从细胞的一种内膜细胞器脱离后又与另一内膜细胞器发生融合，这一转运过程称为囊泡运输。真核生物囊泡均由膜包裹，称为囊膜，囊膜表面包被特异性包被蛋白。 2、根据囊泡包被蛋白不同，囊泡分为三类： 网格蛋白包被囊泡 COPII包被小泡 COPI包被小泡 衣被类型 ? 已知三类： 1. 笼形蛋白（clathrin） 2. COPI 3. COPII ? 主要作用： 1. 选择性的将特定蛋白聚集在一起，形成运输小泡； 2. 如同模具一样决定运输小泡的外部特征。 网格蛋白包被囊泡 网格蛋白包被囊泡多见于细胞膜与内体、高尔基体与内体之间的物质运输。 结构：由3个重链和3个轻链组成，形成一个具有3个曲臂的形状。许多笼形蛋白的曲臂部分交织在一起，形成具有5边形网孔的笼子。 COP I衣被小泡 ? 功能：由高尔基体逆向粗面内质网的转运，负责回收、转运内质网逃逸蛋白（ escaped proteins）返回内质网。 ? COP I还可以介导高尔基体不同区域间的蛋白质运输。 COPⅡ衣被小泡 ? 介导从内质网到高尔基体的物质运输，对转运物质具有一定选择性； 三种衣被小泡的功能 衣被类型 运输方向 clathrin 质膜 内体，高尔基体 内体 COP I 高尔基体→内质网 COP II 内质网→高尔基体 → ← → ← 第三节 溶酶体 一、溶酶体的结构 ? 溶酶体（lysosome）为C. de Duve与B. Novikoff 1955年 首次发现。 ? 是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功能是进行细胞内消化。 ? 具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同。酸性磷酸酶是标志酶。 ? 膜有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低。 ? 膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解。 1、自噬性溶酶体：内体性溶酶体与细胞内自身产物相互融合形成。 2、异噬性溶酶体：内体性溶酶体与细胞摄入外来物质相互融合形成。 3、残余小体：末期阶段的吞噬性溶酶体由于水解酶活性很小或消失，还残留一些物质未被消化和分解，存留于溶酶体内，形成电镜下见到的电子密度较高、色调较深，呈现不同性状和结构的残留物，这类溶酶体称为残余体。包括脂褐质、含铁小体、多泡体和髓样结构等。 二、溶酶体类型 三、溶酶体的功能 1、细胞内消化： 如高等动物内吞低密脂蛋白获得胆固醇，单细胞真核生物利用溶酶体的消化食物。 自体吞噬：清除无用的生物大分子，衰老细胞、细胞器、个体发育中多余的细胞。许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。 2、对细胞外物质的消化 防御作用：如巨噬细胞杀死病原体。 参与受精过程、参与骨质更新。 3、自溶作用与器官发育 4、参与激素分泌的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。 四、溶酶体与疾病 1、Ly与硅肺（矽