白血病04.ppt

白血病（Leukemia) 第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性白血病 第一节 概述 一、定义 二、病因 三、细胞遗传学与分子生物学改变 四、分类 第一节 概 述 一、白血病的定义 Virchow(1849): “……在病理情况下，血细胞正常分化过程受阻引起一类特殊的疾病，即白血病。” Gale 等（1991）：造血干细胞或祖细胞呈克隆性扩增，调节失控，可能伴有成熟障碍。 Cecil Textbook of Medicine(1996)： 早期造血干细胞或祖细胞的恶性病变，病变细胞增殖失控，持续增加，不能分化成熟，致使原始细胞迅速积聚，取代了正常骨髓细胞。 在欧、美国家，急性白血病发病 率为每年 2.4/10 万，占肿瘤性疾 病的 10%。 中国部分地区的统计数字类似。 二、白血病的病因 多数病例病因不明 可能的诱因包括： 1、射线：放射治疗、核武器辐射 2、病毒：HTLV 3、化学物质：苯、烷化剂等 4、遗传因素： 三、白血病的发病机理——细胞遗传学和分子生物学的改变 1. Ph1染色体、t(9;22)与CML 2. t(15;17)与APL 四、白血病的分类 急性与慢性 髓细胞性与淋巴细胞性 原发性与继发性 第二节 急性白血病 一、临床表现 二、实验室检查 三、诊断与分型 四、治疗与预后 急性白血病的临床表现包括： 发热与感染 贫血 出血、 骨痛和淋巴结、肝、脾肿大。 其它髓外浸润包括中枢神经系 统、睾丸、皮肤、齿龈等。 二、实验室检查 ? 血象 ? 骨髓涂片——细胞形态学检查 增生程度、细胞分类、特殊标记物 细胞化学染色 ? 免疫分型 ? 细胞遗传学检查 ? 血液生化 骨髓穿剌和细胞形态学检查是诊断 急性白血病最重要的手段。骨髓增 生程度往往明显活跃，有大量形态 类似原始细胞的白血病细胞。少数 情况下增生低下。 “免疫分型” 通过白血病细胞的表面抗原及胞浆内抗原 检测，可以更准确地判断白血病细胞属于 哪一种造血细胞系列。 例如：急性B淋巴细胞白血病，往往为 CD19+，CD20+，CD10+ 等，而急性早幼粒细胞白血病为 CD13+，CD33+，HLA- DR-。 白血病免疫分型 病例1 梁丽琴 女性 24岁 异常表型中: CD10+. CD34+. CD22+. CD38+. CD19+. HLA-DR+ 结论：表型符合Pre-B-ALL 三、诊断与分型 ? 诊断标准——有白血病的临床表现， 骨髓中原始细胞占20%以上。 ? 鉴别诊断： 类白血病反应 传染性单核细胞增多症 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 风湿性关节炎、脑膜炎、多发性 神经炎等 ? 分类与分型——FAB分类、MIC分类 FAB分型 1976 年，美、英、法三国血液病学 家，制定了急性白血病的分类方法,即 FAB分型. 此方法根据细胞形态学特点，将急 性髓系细胞白血病分为七种亚型（M1－ M7），急性淋巴细胞白血病有三个亚型 （L1－L3）。 急性白血病未经治疗，生存 期约为 6 个月。 四、治疗与预后 化学药物治疗是急性白血病治疗的基础 化疗目的：最大限度杀伤白血病细胞，并防止复发，延长生存期，或达到痊愈。 常用的化疗药物 阿糖胞苷(Ara-C) 柔红霉素(DNR) (高)三尖杉酯碱(H) 6-硫鸟嘌呤(6-TG) 足叶乙甙(VP-16) 强的松(Pred) 长春新碱(VCR) 氨甲喋呤(MTX) 环磷酰胺(CTX) 左旋门冬酰胺酶(Asp) 急性白血病的治疗分为三个阶段 诱导缓解、 巩固维持 长期生存。 急性髓系细胞白血病最常用的方案 柔红霉素（D）+ 阿糖胞苷（A）或 高三尖杉酯碱（H）+ 阿糖胞苷（A） 急性淋巴细胞白血病的常用方案