[医学]ITP_DIC.ppt

特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)吴学宾 血小板减少：多次、外周血100X10?9/L 机制：生成减少或无效生成； 血小板破坏或消耗过多； 血小板分布异常。 免疫性血小板减少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP） 由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征。 特点： 外周血血小板减少； 病因主要是免疫介导引起的破环过多； 骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍 包括两组： 自身抗体引起的血小板减少（特发性） 同种异型抗体介导的血小板减少 一、定义 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜（AITP）。 ITP是临床上常见的一种免疫相关性的出血性疾病，由于体 内自身抗体直接作用于血小板表面的糖蛋白（GPs），特别是GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/ ⅠX复合物，导致网状内皮系统对其清除增加；临床上出血小板减少和皮肤紫癜。 病理特点： 1、血小板寿命缩短 2、骨髓巨核细胞增多，成熟障碍 3、血小板更新速率加快 4、血小板自身抗体出现 临床特点： 1、血小板减少 2、出血性紫癜 3、激素治疗通常有效 二、流行病学 ASH： 发病率： 1.0~12.5/10万/年（儿童+成人） 三、病因及发病机理 1、感染因素： 细菌或病毒： IC+FCR—靶细胞破坏 改变自身结构—产生自身抗体+FCR—吞噬 直接损伤巨核细胞---血小板生成减少 2、免疫因素： 抗血小板抗体+GPIIb/IIIa,GPIb/IX,GPIIb 心磷脂抗原、MHC I类分子 整合素αvβ3的自身抗体 Ts功能减退---CD5+B细胞增多---反应性抗体增多 3、肝脾作用： 脾合成IgG，7倍 破坏的主要场所 二聚体—补体C3b—肝破坏 骨髓破坏增加,生成减少 4、巨核细胞因素：血小板生成不足 5、遗传因素： HLA-DRW9和-DQW3抗原阳性者好发 HLADR4(LB4)皮质激素疗效不佳 SLE7%~26%并发ITP,2%ITP最终演变为SLE 6、干细胞缺陷：自身免疫病小鼠存在干细胞缺陷 7、雌激素作用：育龄妇女、妊娠者 附：ITP发病机制的新进展 一、对自身血小板免疫耐受的丢失 1、T、B细胞的（寡）克隆性增生 2、T细胞凋亡异常 3、T亚群及其功能改变： Th1/Th2细胞亚群平衡失调 调节性T细胞功能缺陷 NK细胞活性下降 T淋巴细胞功能改变 4、抗原特异性T细胞免疫失耐受 附：ITP发病机制的新进展 二、自身抗体介导的血小板破坏增多