ANCA相关小血管炎教学教材演示幻灯片.pptVIP

ANCA相关肺小血管炎 张玉东 2012.02.05 前言 ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变，导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发展有关。可以累及多个器官，包括肺和肾。 是最常见的成人原发性系统性小血管炎。它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚至更大的血管。 Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。 我国以MPA为主 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。 MPO: 髓过氧化物酶；PR3：蛋白水解酶3 发病原因 病因仍不明确，但可以确定的是，需要一种促炎症反应的环境。 遗传因素：家族聚集性 感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓 药物：PTU 环境：硅颗粒接触 其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞（这可能是引起组织损伤的最主要原因），中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞间信号的传导被激活，从而释放促炎介质，蛋白水解酶和活性氧簇。 ANCA介导的凋亡下调可能不仅促使了更多的炎性细胞聚集，而且还可能通过切断正常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移除，从而导致更一步的瘢痕形成。 发病原理 炎症前因子 ANCA含量上升 中性粒细胞PR3，MPO表达上升 与血管内皮结合，脱颗粒，炎症 中性粒细胞凋亡下调，正常炎症恢