NMOSD诊治进展教学教材演示幻灯片.pptxVIP

视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（ＣＮＳ）炎性脱髓鞘疾病。ＮＭＯ的病因主要与水通道蛋白４抗体（ＡＱＰ４－ＩｇＧ）相关。ＮＭＯ临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis,ＯＮ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis,ＬＥＴＭ）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。ＮＭＯ诊断标准２００６年Wingerchuk等制定必要条件：视神经炎急性脊髓炎支持条件脊髓ＭＲＩ异常病变超过３个椎体节段以上头颅ＭＲＩ不符合ＭＳ诊断标准血清ＮＭＯ－ＩｇＧ阳性具备全部必要条件和２条支持条件，即可诊断ＮＭＯ。视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）随着深入研究发现，ＮＭＯ的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围ＡＱＰ４高表达区域（延髓后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等）临床上有一 组 尚 不 能 满 足 ＮＭＯ 诊 断 标 准的 局 限 形 式 的 脱 髓 鞘 疾 病， 可 伴 随 或 不 伴 随ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阳 性，具有与NMO相似的发病机制和临床特征，最终发展为NMO2007年提出NMOSD概念（Neuromyelitis optica spectrum disorde