钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用教学教材演示幻灯片.pptVIP

钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用The important role of barium enema in the diagnosis of Hirschsprungs disease 概述 先天性巨结肠（Hirschsprungs disease）又称肠无神经节细胞症。 发病率 国内资料 1：5000 家族发病率 4% 性别比率 男：女=4：1 概述 1886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次详细描述并命名为Hirschsprung Disease。 1908年Ｆinney总结该病的９种发病机制。 1948年Ｓwenson和Ｂill报告手术切除痉挛段，治疗成功，此后认识到主要病变在结肠痉挛段无神经节细胞。 病因 一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致，停顿越早，无神经节细胞段越长。尾端的直肠、乙状结肠最后才有神经母细胞生长，因此是最常见的病变部位。 近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境改变及遗传因素等方面对HD的发病原因进行了相关研究。 形态学改变 典型的分为 痉挛段 移行段 扩张段 病变范围 常见型（约75%）：无神经节细胞区自肛门开始向上延伸至乙状结肠远端； 短段型及超短段型（8%）：无神经节细胞段局限于直肠远端部分； 长段型：包括降结肠、结肠脾曲（10%），甚至大部分