急性播散性脑脊髓炎医学幻灯片教学教材演示幻灯片.ppt

诊断标准 由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多种多样，因此，迄今尚未建立国际公认的诊断标准 国际小儿MS研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识，已为多数国际神经科同仁认同。 国际小儿多发性硬化研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识（2007） 单相型ADEM（monophsic ADEM） 　首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急性或亚急性起病，一般产生CNS多灶性病变；临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。具有一项或多项下列证据： 发生行为改变，例如：意识模糊、过度的兴奋等 发生意识的改变，例如：迷睡、昏迷 病人在此事件前并无任何脱髓鞘（疾病）的病史及临床表现 事件必须由临床或/及MRI证实，且其必须具有与MRI相应的神经缺损症状体征 无其它疾病可解释其病因 新的或波动性的症状、体征；如果是在初次ADEM事件激发后3个月内所出现的MRI改变所见，可认为是首次急性事件的一部分。 颅脑神经影像学所示 局部或多数性病灶，主要累及白质，除非影像学证明白质先前已存在被破坏性改变 脑MRI－T2WI或FLAIR像：常常显示位于幕上或幕下白质、灰质尤其是基底节与丘脑部位的，多灶性巨大的（>1-2ｃｍ） 极少数病例，在脑MRI显示主要累及白质的单个巨大（1-2cm）的病灶 脊髓MRI显示 在髓内可见：融合的、易增强的病灶，并同时合并上述的脑MRI特征性所见 　复发性ADEM（Recurrent ADEM） 在首次ADEM事件发生后≥3个月，经病史、体检或神经影像学证实发生了新的事件； 或经皮质类固醇治疗的患者，于治疗结束后至少一个月以后发生新的事件 新的事件发生与首次发作时相同的症状、体征；在MRI亦无新的病灶，而是在首次事件发生的病灶基础上复发或扩展 不存在有症状改善的主诉 多相性ADEM 新发生的临床事件符合ADEM诊断标准，且根据病史、神经系统检查及神经影像学也进一步证实在CNS（首次事件发生病灶以外的）解剖区域有新的受累病灶 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated 　encephalomyelitis,ADEM） 张雷 2012.6.18 　定义：急性发病，呈单项性病程的、由于伴有炎症机制的散在性脱髓鞘病变引起中枢神经症状体征的一种疾病。 ADEM的历史 Westphal（1874）首先记载一例轻症痘疹后引起的脑脊髓炎患者 十九世纪末，疫苗接种开始盛行，而发疹者病毒疫苗的研制技术却并不成熟，多种疫苗中往往混入CNS组织，因此，疫苗接种后脑脊髓炎报道的并不少见 二十世纪二十年代报道，病前既无感染史，亦无疫苗接种史的ADEM患者，命名为特发性ADEM。但后者从病理方面与疫苗接种后或感染后ADEM本质上无太大差别 1935年Rivers等成功建立了ADEM动物模型，称做实验性自身免疫性脑脊髓炎（experimental autoinmmune　encephalomyelitis）或实验性变态反应性脑炎（experimental allergic encephalomyelitis,EAE） Freund(1947)使用混入结核死菌的免疫活化剂〔即完全性弗氏佐剂（Complete Freund’s adjuvant），此佐剂与抗原混合后注入机体，可增加抗原性，从而产生较大的免疫应答物质〕 Rivers等在EAE模型的基础上，进一步成功地建立了多发性硬化（MS）动物模型 　　　　　　　　　 Srirams, et, al. Ann Neurol 2005;58:939-945 分　类 特发性（idopathic） ADEM 无感染既往史及预防接种史的ADEM 感染后/类感染性（post/para-infections）ADEM：在某种感染病后接续ADEM起病者。先行感染疾病，于儿童多为发疹性病毒感染；于成人大多为（非特异性）上呼吸道感染。 预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病 近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280例的志愿者中，发现约6％发生ADEM样脑膜炎，而已被中止临床试验。 　　　　　 　　　　Orgogozo J-M, et al Neurol2003;61:46-51 急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leuckoencephalitis; Hurst脑炎）由Hurst（1941）首先报道的一种危重症型ADEM 　ADEM的发病机制 ADEM的靶抗原 关于AEM的靶抗原迄今尚未完全明确 已确定的候补靶抗原有：髓鞘盐基蛋白（myllin basic protein,MBP），蛋白脂质蛋白质（proteolipid protein,PLP）等 由