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癫 痫Epilepsy 癫 痫 是常见的中枢神经系统疾病 古代早有文献记载 中国（公元前1700年） 埃及（公元前1600年） 印度（公元前1000年） 巴比仑（公元前500年） 公元175年，希腊医学家盖伦明确提出癫痫是脑部疾病 对癫痫的科学研究始于19世纪后期 时至今日，了解甚少。发病机理？病理生理？分类尚不完善，治疗效果并不理想 癫痫的流行病学 在多数发达国家中，癫痫的发病率为40-70/10万人口，在发展中国家发病率可能更高些为100-190/10万人口 在活动性癫痫（指正服抗癫痫药的人群或近5年有痫性发作的人群）的流行病学调查中，患病率在发达国家为5‰左右，而发展中国家7.2 ‰,不发达国家达到11.2‰ 我国癫痫流行病学调查结果显示，癫痫发病率在农村为25/10万人口，城市为35/10万人口，处于国际平均水平。我国的患病率在3.5-4.8‰左右 癫痫的病因 遗传因素： 与遗传密切相关，称原发性或特发性癫痫 后天获得： 由脑损害或全身性疾病影响脑代谢失常引发，称为继发性或症状性癫痫 癫痫的发病机制 大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电 继发性癫痫：单个神经元发作期间出现高电压细胞膜去极化， 称为“发作性去极化漂移” ( paroxysmal depolarization shift, PDS )，维持时间特别长的去极化状态，由此引发动作电位群 遗传因素：目前克隆的原发性癫痫的基因均为编码离子通道蛋白的基因 癫痫的发病机制遗传因素 后天因素生化调节异常神经元兴奋性升高发作性去极化漂移癫痫发作 癫痫的发病机制 特殊的细胞膜结构的损伤 细胞内外离子含量的异常 兴奋性神经递质含量增多或功能增强 抑制性神经递质含量减少或功能减退 国际抗癫痫联盟（ILAE)痫性发作分类 一. 部分性（局灶性、局限性）发作 (一）单纯部分性发作（无意识障碍，持续时间一般不超过1分钟，起始和结束都较突然） 1.有运动症状的发作 局限性运动性发作 Todd瘫痪 杰克逊（Jackson)癫痫 转动性 姿势性 发音性 一. 部分性（局灶性、局限性）发作 (一）单纯部分性发作 2.有躯体感觉或特殊感觉症状的发作 体感性 视觉性 听觉性 嗅觉性 味觉性 眩晕性 3.有自主神经症状的发作 上腹不适感、苍白、多汗、肠鸣 、竖毛、瞳孔散大、小便失禁 4.有精神症状的发作 记忆障碍 认识障碍 情感障碍 错觉 复合幻觉 一. 部分性（局灶性、局限性）发作 （二）复杂部分性发作（伴有意识障碍，临床表现有较大差异） 1.单纯部分性发作起病，继而意识障碍 2.仅有意识障碍 3.伴有单纯部分性发作 4.伴有自动症 发作过程中或发作后意识模糊状态下发生的不随意运动动作 咀嚼、吞咽、恐惧、走动、词语、姿势性或表示性动作 一. 部分性（局灶性、局限性）发作 （三）部分性发作进展为继发性全身性 发作 1.单纯部分性发作进展为全身性发作 2.复杂部分性发作进展为全身性发作 3.单纯部分性发作进展为复杂部分性发作再继发全身性发作 二. 全身性发作（惊厥或非惊厥性） （一）失神性发作 1.典型失神发作 仅有意识丧失 可有轻微阵挛成分、张力丧失成分、强直成分、自动症、自主神经改变成分 2.不典型失神发作 显著张力改变 不是突然开始或停止 二. 全身性发作 （二）肌阵挛性发作（myoclonic seizure) 为一种全身性或相对局限性的突发、短暂、闪电样的肌肉收缩，可对称累及双侧大范围的肌群，导致患者跌倒; 也可仅累及面部、躯干或肢体，或个别肌肉肌群 二. 全身性发作 （三）阵挛性发作（clonic seizure) 几乎均发生在新生儿和婴儿 发作最先表现意识丧失，伴突然肌张力降低，或短暂的似整体性肌阵挛样的全面性强直性痉挛，患儿因而跌倒，接着出现双侧肌阵挛，持续1-数分钟