内科学肾病综合征教学教程幻灯片.pptVIP

讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 肾小球结构图 （一）微小病变型肾病(MCD) 光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜（特征性病变） ：广泛肾小球脏层 上皮细胞足突融合 （本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进 而再转为局灶节段性肾小球硬化） 病理 光镜：病变轻微 （Masson，×400） 微小病变示意图 电镜：左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合 微小病变型肾病临床特征 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的10%～20% 男女，好发儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段性肾小球硬化 （二）局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。 电镜：可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积。 （根据硬化部位及细胞增殖特点分5型：①经典型； ②塌陷型；③顶端型；④细胞型；⑤非特殊型。以 上类型以非特殊型最常见，约占半数以上） 病理 光镜肾小球节段硬化（Masson，×200） 光镜肾小球节段硬化（HE ×200） 局灶性节段性肾小球硬化临床特征 好发青少年男性，多隐匿起病，部分可由微小病变肾病转变而来 50-75%表现为肾病综合征（占我国原发性肾病综合征的5-10%），约2/3患者伴有血尿（部分可见肉眼血尿），本病确诊时约半数有高血压和约30%有肾功能减退 多数顶端型激素治疗有效，预后良好；塌陷型治疗反应差，进展快，多于2年内进入终末期肾衰；其余各型介于两者之间。今年研究表明，本病50%治疗有效，治疗起效慢，平均缓解期4个月，治疗不能缓解者预后差（6-10年超过半数进入终末期肾衰） （三）膜性肾病(MN) 光镜：肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒（Masson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。 免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。 电镜：早期可见肾小球基底膜上皮侧有排列整齐的电子致 密物，常伴有广泛足突融合。 病理 光镜 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400） 膜性肾病示意图 膜性肾病临床特征 通常隐匿起病，约80%表现为肾病综合征（约占我国原发性肾病综合征的20%），约30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿 男女，好发于中老年 极易发生血栓栓塞并发症（其中肾静脉血栓发生率可高达40-50%） 约20-35%可自发缓解；约60-70%早期患者（尚未出现钉突）经激素加细胞毒药治疗缓解；随疾病进展，病理变化加重，则治疗效果差 本病可呈缓慢进展，发病5-10年后逐渐出现肾功能损害 （四）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN) 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，按增生程度分轻、中、重度 免疫病理：分IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主），均常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜：系膜区可见电子致密物 病理 光镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生 左（HE ×200） 右（Masson，×200） 系膜增生性肾炎示意图 系膜增生性肾小球肾炎临床特征 本病发病率较高，占我国原发性肾病综合征30%，显著高于西方国家，男女，好发于青少年 约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征 部分患者隐匿起病 本病中：IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征，而非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约70%出现血尿，50%表现为肾病综合征 随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加 本病表现肾病综合征患者对激素和细胞毒药的反应与其病理改变相关，轻者疗效好，重者疗效差 （五）系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN) 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征” 免疫病理：常见IgG和C3呈颗粒状在系膜区及毛细血管壁沉积 电镜：系膜区和内皮下可见