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- 2018-03-08 发布于天津
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皮肤白细胞破碎性血管炎(CLV)
风湿科
余素君
又名
变应性皮肤血管炎
皮肤坏死性小静脉炎
皮肤小血管性血管炎
概述
是一种组织病理学名称,指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。
病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。
概述
临床表现以各种皮肤损害为主
部分内脏受累
预后:大多较好,可于数周内恢复
发病率:似系统性血管炎
每年15.4/100万人
男女发病相似
病因
一、感染:发生于感染后1-2周
细菌:溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌;
病毒:甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒;
真菌:白色念珠菌;
原虫:疟原虫、锥虫;
蠕虫:血吸虫、长蠕虫;
病因
二、药物和化学品
青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤
异种蛋白血清
杀虫剂、除草剂、石油产品
病因
三、免疫异常
冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤
发病机制
免疫复合物型变态反应
Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主IgG
Ag-Ab→补体→肥大c脱颗粒
→组胺→cap扩张,通透性↑
→白c趋化因子和炎症介质→内皮损伤→中性粒c聚集和血管壁炎c浸润
Wbc破坏、溶解→释放胶原酶和弹性蛋白酶类→破坏血管壁→血管炎
病
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