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IgA肾病 定义 肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。 IgA肾病的病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 发病机制 IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。 Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. IgA肾病病理变化多种多样，病变程度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型。 病理 IgAN的分级与病理： 级别 肾小球变化 肾小管－间质变化 Ⅰ 基本正常，少数有轻度系膜增生 无变化 Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 无变化 增生，罕有小新月体 Ⅲ 弥漫系膜增宽伴细胞增生， 间质水肿和浸润 偶有粘连和小新月体 Ⅳ 弥漫系膜增生和硬化， 小管萎缩和间质炎症 ＜50％肾小球有粘连和新月体 Ⅴ 与IV相似但更严重， 与IV相似但更严重 ＞50％肾小球有新月体 IgA肾病的Lee分级系统标准  级别 肾小球改变 肾小管－间质改变 I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 无 增宽（节段）伴或不伴细胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 无 罕见小新月体 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。 IV 重度弥漫增生和硬化，部分或 小管萎缩，间质浸润， 全部肾小球硬化，可见新月体 偶见间质泡沫细胞。 （小于45%） V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 类似Ⅳ级病变但更严重。 肾小球新月体大于45%。 IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积 临床表现 可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病理变化的多种多样所致） 好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病 临床特点 1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。 4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。 辅助检查 1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。 3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。 4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。 疾病诊断  IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。 鉴别诊断： ①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长的潜伏期，8周后有自愈倾向。 ②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理鉴别。 ③继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。 疾病治疗  1