05-13.IgA 肾病.ppt

Treatments 镜下血尿型：避免劳累、预防感冒、慎用药物 反复肉眼血尿型：扁桃体摘除 慢性肾炎型：根据蛋白尿和血压水平 肾病综合征型：同原发性NS 高血压型：积极治疗高血压 急进性肾炎型：与新月体性肾炎相同 肾功能不全型：按肾功能水平不同处理 肾实质高血压降压目标值 尿蛋白≥1克/日时，平均动脉压(MAP)应控制达92mmHg（125/75mmHg）以下； 尿蛋白1克/日时，MAP应控制达97mmHg130/80mmHg）以下。其中收缩压（及脉压）降低更重要 “肾脏病改变饮食研究”（MDRD） 美国1994～1997 肾实质高血压降压药物选择 要能有效降低血压！ 常首选长效降压药 常需多种降压药配伍应用 ——如果不能将血压降达目标值，即不能有效保护靶器官 肾实质高血压降压药物选择 要能最有效地保护肾脏！ 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB) 钙通道阻滞剂（CCB） 其它降血压药物 ACEI或ARB致出球小动脉扩张，从而降低球内高压、高灌注及高滤过（“三高”） Filtered Proteins 球内压 出球小 A扩张 入球小动脉 毛细血管袢 肾小囊 出球小动脉 尿蛋白 ACEI和ARB ①减低肾小球内“三高” ②改善肾小球滤过膜选 择通透性 ③减少细胞外基质蓄积 减少尿蛋白排泄 延缓肾损害进展 Prognosis 与临床及病理类型密切相关，1/3病人10年后进展至ESRD 镜下血尿型 反复肉眼血尿型 慢性肾炎型 急进性肾炎型 肾病综合征型 高血压型 肾功能不全型 思考题 IgAN的主要诊断依据是什么？ IgAN的临床分型与病理特征？ 继发性IgAN有哪些？ IgAN的处理原则？ 病例讨论 女性，28岁，血尿2周 发病前1天有发热、咽痛。 尿检：RBC满视野，变形性血尿，蛋白尿3+，定量为1.5g/L。 BUN、Cr正常，血压150/80mmHg，无浮肿。 无皮疹、口腔溃疡和关节痛，无家族史。 问 题 主要临床诊断是什么？依据？ 最可能的病理诊断？需排除哪些疾病？ 她的高血压原因是什么？ 初步治疗方案如何？ 答 案 主要临床诊断是什么？依据？ 慢性肾炎综合症。前驱感染史，血尿，非肾病范围蛋白尿，伴高血压，肾功能正常 最可能的病理诊断？需排除哪些疾病？ IgAN。LN，薄基底膜肾病，遗传性肾炎 她的高血压原因是什么？ 肾性。 初步治疗方案如何？ 肾活检后，降压(ACEI)125/75mmHg，强的松30mg/qod 推荐阅读文献 王海燕，肾脏病学 Nolin L and Courteau M. Management of IgA nephropathy: evidence-based recommendations. Kidney Int, 1999;55:s56~62 * IgA 肾病IgA nephropathy, IgAN 北京大学深圳医院肾内科 邵 进 本节要点 IgAN是一病理诊断，系膜区IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病，包括原发和继发 IgAN是我国最常见的原发性肾小球疾病之一 临床表现多种多样，但几乎均有血尿 尽管免疫病理相同，但其临床表现、病理改变、治疗方法及预后均不相同 重点内容 IgAN的临床特点 诊断与鉴别诊断 Contents Epidemiology Pathogenesis Pathology Clinical features Laboratory tests Diagnosis and differential diagnosis Treatment Prognosis IgAN (IgA nephropathy)是1968年Berger首先发现，故又称之为Berger’s病。 IgAN是指系膜区IgA或以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。 IgAN是肾小球源性血尿最常见原因。 全球范围内最常见原发性肾小球疾病。 原发性肾小球疾病的发病率 原发/继发 IgAN 系膜增生性肾炎 膜性肾病 微小病变肾病 2.75:1 45.26% 25.62% 9.89% 0.93% 13519例肾活检病例分析 南京军区总医院肾脏病研究所 Li LS, Liu ZH. Kidney Int, 2004;66(3):920~923 北大医院 415例 37.18% (154) 17.24% (72) 6.74% 12.76% 返回 Pathogenesis 发病机制不清 黏膜有关的IgA参与致病过程 血清IgA水平增加 IgA可能是启动因素之一 炎症过程 细胞和体液免疫过程 返回 Pathology 光镜： 弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，即系膜增生性肾小球肾炎 病变程度轻重