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长沙市中心医院肿瘤科 安东建 软组织肉瘤诊断与治疗 一、概述 软组织肉瘤 (soft tissue sarcoma, STS)是来源于间叶组织和周围神经组织的异质性很高的实体恶性肿瘤 ,临床并不多见 ,好发于青少年和 45～55岁的中年人 ,占全身恶性肿瘤的 1%，出现在全身各部位，60%以上在四肢及臀部。STS中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤，滑膜肉瘤，脂肪肉瘤 ，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤 ，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。 二 、生物学行为 （一）生长方式 肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不清，局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜，在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为“跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是肉瘤扩散的自然屏障。 二 、生物学行为 （二）转移形式 软组织肉瘤绝大多数经血行转移。肢体肉瘤早期为肺转移，晚期为骨转移。腹腔和盆腔的软组织肉瘤通常转移到肺和肝。低度恶性的软组织肉瘤转移率小，而高度恶性的软组织肉瘤转移率相当高，主要通过形成微小的病灶，经跳跃扩散至正常组织。局部淋巴结转移较少，有局部淋巴结转移者的预后与全身转移的预后相似。 二 、生物学行为 （三）发病原因 1. 环境因素 ⑴ 化学物质的职业暴露：接触苯氧基乙酸、氯酚、乙稀酚；临床使用烷化剂等。 ⑵ 临床医源性辐射：见于多种恶性肿瘤放疗后，如淋巴瘤、乳腺癌、皮肤肿瘤等。 ⑶ 慢性淋巴水肿：如乳腺癌术后、放疗后，上肢慢性淋巴水肿，最终导致淋巴管肉瘤。丝虫病引起的下肢慢性淋巴水肿，也可导致肿瘤发生。 ⑷ 肢体慢性感染、创伤、异物嵌入存留、肌内注射铁制剂或异体移植等因素亦可能与软组织肉瘤的发生相关。 二 、生物学行为 2. 细胞遗传学病因 软组织肉瘤的发生与机体内在的遗传易感性相关，即与某些等位基因的丢失、点突变、染色体易位畸变等复杂的细胞遗传学缺陷相关。 二 、生物学行为 3. 分子病因学 人类癌症90%的病因来自于环境因素，机体内在的原因仅占10%，无论最初的诱发因素如何，恶性转化实现的机制必定都隐藏在分子生物学的解释之中。 二 、生物学行为 （四）组织学分级 G1：分化良好的粘液型脂肪肉瘤；皮下粘液型恶性纤维组织细胞瘤；有丝分裂?1个/10HP、无坏死及出血区、分化良好的恶性血管外皮细胞瘤；分化良好、无多形性形态、无坏死、低分裂活性?6个有丝分裂象/10HP、人字形或束状排列的纤维肉瘤和平滑肌肉瘤；表现为神经纤维瘤特征、高细胞构成、分裂象?6个/10HP的恶性外周神经鞘瘤；还包括较少细胞构成、未发现分裂活性、均一粘液型的软骨肉瘤。 二 、生物学行为 G3：包括有骨外Ewing肉瘤、骨外骨肉瘤、间质软骨肉瘤和恶性三硝基甲苯肿瘤。 G2： 除上述G1和G3的其他肉瘤，则根据肿瘤坏死的程度分为或者G1或者G3，阈值界限为15%的坏死区。原来一些划分为G2的多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤，按照1990年Costa的修订标准，现可能归于G2。 三、临床表现 开始大多为无痛性肿块。随着病情发展，肿瘤终会侵袭相邻的肌肉，神经、血管或骨，从而导致以下症状：约20%的患者出现疼痛；10-15%的患者神经、血管或骨可能受到侵犯，会出现局部性无力症、感觉异常、水肿或其他神经血管压迫症；约10%的肿块会有皮肤的浸润。软组织肉瘤不常发生邻近引流区淋巴结转移。血行转移则是病变广泛播散的途径，肺是最常发生转移的部位，约80%的远处转移出现在诊断后的2-3年内。 四、影像学检查 1. 常规X线检查 临床上对于软组织肉瘤的常规X线检查，主要是了解肿瘤的部位、以及软组织肉瘤内的一些特殊变化，如肿瘤的分叶情况，肿瘤内的骨化等 。此外，胸片检查应列为常规，以判断是否有肺转移。 2. 超声波检查 临床上对于深部的软组织肉瘤，触诊不易发现，或者触诊不清时，行超声检查方便快捷。另外超声可以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。 四、影像学检查 3. CT检查 CT检查可以从横断面上显示肿瘤。能明确肿瘤部位，肿瘤边界是否清楚，内部构造如何，肿瘤与血管、神经及骨的接近程度如何。通过CT值可以知道肿瘤的组织密度，对确定诊断有意义。此外，CT检查还对指导手术的设计、切除的范围有帮助。对术前放疗的病人可以从CT上明确放疗的范围