皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1个例 ppt课件精选.pptVIP

* WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。 * * 临床表现： 可发生于任何年龄，但以中青年为主。 好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块，部分患者可出现溃疡。 常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。 约1／3的患者伴有HPS，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。 * * 病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则； 典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。 病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。 * * 免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达： CD3、CD45RO等T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN 不表达： B细胞相关抗原。 * * 鉴别诊断：