心肌致密化不全--一种特殊类型的先天性心肌病精选.pptVIP

心肌致密化不全 一种特殊类型的先天性心肌病 广东省心血管病研究所心儿科 徐衍梅 一、定义 心肌致密化不全（ NVM）是一种特殊类型的先天性心室肌发育不全性心肌病，主要特征为左心室或（和）右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝，常伴或不伴有心功能不全、心律失常和体循环栓塞。 二、临床认识过程 1984年 德国Engberding通过心血管造影和超声检查 首次发现； 1985年 德国Goebel等提出此类病变可能为一新型疾 病，从而引起人们关注，曾将此病称为“海 绵样心肌病”； 1990年 美国Chin等将其正式命名为“NVM”； 1995年 WHO/ISFC将其归类于“性质未定心肌病”； 2000年 我国首次报道。 三、发病情况 发病率 0.05%-0.24% 国外报道NVM223例（82%为1997年以后病例） 男 147例（66%） 女 72例（32%） 性别不确定 4例（2%） 性别分布不均与NVM的遗传学类型有关 四、发病机理 正常胚胎心室于妊娠5-8周时