淀粉样变性心肌病精选.pptVIP

淀粉样变性心肌病 仁济医院心内科 幺天保 淀 粉 样 变 性 淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。 所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。 己知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白，甲状腺素运转蛋白(tranthyretin,TTR)，急性期反应蛋白A，纤维蛋白原Aa，及载脂蛋白A等。 确定淀粉样变的诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病和改善其预后是很重要的 Merlini G, Bellotti V. N Engl J Med 2003;349:583-96 Westermark P, Araki S, Benson MD, et al.Amyloid 1999;6:63-6 Merlini G, Westermark P .J Intern Med 2004;2 55:1 59-178 病 理 生 理 淀粉样物质的聚集及沉积使组织结构紊乱而导致器官功能障碍 局部细胞毒素以及与局部受体的相互作用也损伤脏器的功能 近来对某些类型的淀粉样变性的研究发现与自由基损伤机制有关，来自淀粉样变性患者的轻链蛋白能够改变心肌细胞培养基中的细胞氧化还原状态 体内外研究还发现淀粉样变性可以引起细胞凋亡 Brenner DA, Jain M, Pimente