前肠食道闭锁＆气管食道瘘管Developmentoftheesophagus来自.PPT

前腸 食道閉鎖＆氣管食道瘻管 Development of the esophagus 來自Endothelium tracheoesophageal septum Upper1/3?striated muscle lower1/3?smooth muscle Vagus N. Recanalization 如果再管道化出了問題： 未完全暢通：管腔狹窄stenosis 完全沒有形成空泡，完全不通：閉鎖atresia tracheoesophageal septum 食道閉鎖＆氣管食道瘻管 是小兒外科嚴重的急症之一 發生率1/3000? 34%?的病嬰出生體重小於2500?g 約 50%?合併有其它器官糸統的異常 歐美國家相對上較常見 遠端氣管食道瘻管 (EA with distal TEF，87%)： 近側?盲端，遠側?氣管食道瘻管。 食道盲端增厚脹大，位於C7-T5?間 瘻管多位於氣管交叉處上 1?cm到 1.5?cm處。 症狀 產前超音波有羊水過多現象 口水不斷的從口腔裡流出，有時有氣泡從鼻孔中冒出 無法吞嚥，餵奶時會發生哽塞、咳嗽以及窒息的現象。 小孩子的呼吸越來越急促。有些口水和牛奶因哽塞而從氣管吸入至肺部，引起吸入性肺炎 診斷 若X?光片顯示胃內 如有氣體存在，即 表示有氣管食道瘻 管的存在 手術 通常造成這些病嬰死亡的原因，乃是因合併異常所造成 小孩子健康狀況 併發症嚴重程度 中腸 中腸發育三部曲 Rotation Retraction Fixation 若以SMA當作軸心，一共是逆時針旋轉270度 中腸的旋轉 中腸變異由其發生的原因可分為 腸子返回腹腔發生問題(會發生─疝氣) 旋轉過程發生錯誤 先天性臍赫尼亞Omphalocele 膨出的腸圈於臍帶處形成了一巨大的腫塊，缺乏皮膚及肌肉層，表面只為一層羊膜所覆蓋 最嚴重甚至整個前腹腔壁都缺失，因此所有的內臟，包括肝臟都可能位於腹腔外。稱為腹裂畸形(gastroschisis)或稱腹部內臟膨出(evevtration of the abdominal viscera) 腹裂畸形(gastroschisis) 不像Omphalocele， 這種缺陷並沒有被羊膜包住 旋轉過程發生錯誤 發生率1/6000 多數在新生兒期出現症狀，少數在嬰兒或兒童期發病 男性發病率比女性高1倍 診斷 新生兒有高位腸梗阻的症狀，嘔吐物含有大量膽汁，曾有正常胎便排出者 鋇劑灌腸為主要診斷依據，查證盲腸的位置 治療 無症狀者不宜手術 有梗阻症狀或急性腹痛發作是手術指徵，應早期手術治療 有腸道出血或腹膜炎體徵，提示發生扭轉，必須急症處理 手術作腹部橫切口 後腸 肛門閉鎖症 Hidgut Left 1/3-2/3 transverse colon Descending colon Superior part of the anal canal Epithelium of the urinary bladder Most on the urethra Development Urorectal septum fuse with cloacal membrane → perineal body Urogenital membrane Anal membrane 8th week : proctodeum rupture Anorectal anomalies 1/5000 More common in male 2:1 Abnormal development of the urorectal septum Incomplete separate of cloaca into urogenial and anorectal portions 診斷 1.有沒有肛門開囗或者有小於正常的開囗 2.出生後24小時照“倒立姿勢”的腹部X光片 3.逆行性膀胱尿道造影術或以顯影劑注入直腸盲端 4.尿液中或於陰道中有無胎便 治療 肛門被會陰皮膚所遮蓋→後側切肛門肌肉切開術 (posterior?myectomy) 肛門直腸缺失 →結腸人工造廔 後矢狀肛門直腸成形手術 (posterior?sagittalanorectoplasty，PSARP)? * * Omphalocele 8th week 8th week Day 36-38 肛門開口往前的移位，以及胎便的遲緩排出，排出的胎便多呈絲帶狀 (ribbon-like)? 有沒有肛門開囗或者小於正常的開囗