出血与止血-课件.pptVIP

26 4）停药指征：A：原发病已控制；B：病情好转、出血停止、血压稳定；C：PT和纤维蛋白原恢复正常。 （3）抗凝血因子的应用：如：AT- Ⅲ 和蛋白C治疗DIC，疗效较好。 5、补充疗法：输注红细胞、 PLt、 AT- Ⅲ 浓缩物、血浆和纤维蛋白原、冷沉淀等。 6、抗纤溶液药物：阻止纤维蛋白溶解酶原转变为纤维蛋白溶解酶、 抑制纤维蛋白的分解 防止纤溶亢进的出血。用6-氨基己酸。 7、皮质激素的应用 ：如治疗原发病需要时，可在肝素化基础上慎用。 出血性疾病 西安市儿童医院血液科 文金全 特发性血小板减少性紫癜 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。特点：皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。分急性型和慢性型。 病因及发病机制：已公认是一种免疫性疾病，但未完全阐明。 1、急性ITP 多数与前期病毒感染有关，少数发生于疫苗接种后。 1）血小板膜糖蛋白与病毒等病原微生物之间可能存在相同或相似 29 的抗原决定簇，产生抗体与血小板膜抗原发生交叉反应，或激活补体 破坏血小板； 2）病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，沉积在血小板和巨核细胞上 破坏 ； 3）病毒改变血小板膜糖蛋白的结构，其抗原性发生改变 产生抗体 破坏血小板；4）病毒在巨核细胞内形成包含体 血小板生成 。此外，还有细胞因子的异常：如Th1细胞分泌的IL-2、IL-6、IFN-r、IL-11的水平明显增高，而Th2分泌的IL-4则明显减低。T细胞亚群改变， Th1细胞表达增强，分泌的促炎因子在ITP发病中起重要作用。 30 2、慢性ITP：起病慢，多数病因不明。各种感染均可使血小板减少和出血加重。如：CMV、EBV、B19、HIV等。血小板相关抗体与血小板寿命缩短密切相关。还存在血小板膜糖蛋白特异性抗体，靶抗原血小板膜GP Ⅱb/ Ⅲa或GPI b/ Ⅸ。结合有抗体的血小板经FcR的介导,血小体破坏;Th1细胞活化、功能增强，分泌的促炎因子使B细胞异常克隆扩增 产生血小板抗体。 临床表现 1、急性型：小儿常儿（占70-90%），好发于2-8岁，其特点： 31 （1）病程≤6个月；（2）起病急，48-84%发病前1-6周有先驱的急性病毒感染和化脓感染；(3)血小板数20 ×109 /L，血小板寿命缩短（1-4小时）；（4）病程呈自限性，4-8周；（5）皮肤和粘膜自发性出血，0.5-1%的病人发生颅内出血；（6）10-20%的病人可有轻度脾肿大；（7）自限性经过，85-90%患儿病后1-6个月自然痊愈，约10%转变为慢性型。 2、慢性型 较少见，占16-29% ，年龄多》6-10岁。特点（1）病程 》6个月；（2）起病隐匿，多无先驱感染史；（3）病毒感染可加重病情；（4）血小板寿命常为2-3天，计数常为30-50 ×109 /L；（5）血小板功能异常；（6）出血较轻。 32 3、反复发作型（再发型） 少儿少见，占1-4%。特点：（1）呈急性发作与反复交替，发作数周至6个月，完全缓解持续数周、数月、或数年不等。（2）急性发作前常有先驱病毒感染。(3)血清IgA降低。 实验室检查： 1、血象：出血不重者多无红、白细胞改变。血小板计数急性型常低于20 ×109 /L，慢性型一般30-80 ×109 /L；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩，毛细血管脆性试验阳性。 2、骨髓增生活跃，粒、红系正常。巨核细胞数增多或正常，原始、幼稚巨核细胞、未产板巨 33 增多，产板巨减少，裸核易见。 3、血小板抗体 80%以上患儿PAIgG阳性。 4、病毒检查：EBV、CMV、B19-DNA；支原体、呼吸道病毒等。 诊断标准及鉴别诊断 1、诊断标准 （1）血小板计数《100 ×109 /L； （2）巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍； （3）有皮肤出血点、淤斑等出血症状； （4）脾脏不大； 34 （5）具有以下四项之一：A：糖皮质激素治疗有效；B：脾切除治疗有效；C：血小板抗体PAIgG阳性或特异性抗血小板抗体阳性；D：血小板受命缩短。 （6）排除其他原因引起的血小板减少。 2 鉴别诊断 （1）急性白血病 （2）AA （3）感染所致血小板减少。 治疗 1 急性型 （1）一般疗法：A：适当限制活动，避免外伤；B：有感染者控制感染；避免应用影响血