ANCA相关性小血管炎诊治进展教材教学课件.pptxVIP

ANCA相关性小血管炎的诊治简析血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）这些疾病的组织学特点： ①都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）； ②合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）； ③相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。 不同类型小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，MPA, CSS）非ANCA-相关血管炎IgA-沉积？肉芽肿改变？有无过敏性紫癜冷球蛋白升高？有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPA有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等