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- 2018-03-14 发布于天津
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诊断标准 由于ADEM为多源性疾病,其临床表现也多种多样,因此,迄今尚未建立国际公认的诊断标准 国际小儿MS研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识,已为多数国际神经科同仁认同。 国际小儿多发性硬化研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识(2007) 单相型ADEM(monophsic ADEM) 首发临床事件,推测源于炎症或脱髓鞘,呈急性或亚急性起病,一般产生CNS多灶性病变;临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。具有一项或多项下列证据: 发生行为改变,例如:意识模糊、过度的兴奋等 发生意识的改变,例如:迷睡、昏迷 病人在此事件前并无任何脱髓鞘(疾病)的病史及临床表现 事件必须由临床或/及MRI证实,且其必须具有与MRI相应的神经缺损症状体征 无其它疾病可解释其病因 新的或波动性的症状、体征;如果是在初次ADEM事件激发后3个月内所出现的MRI改变所见,可认为是首次急性事件的一部分。 颅脑神经影像学所示 局部或多数性病灶,主要累及白质,除非影像学证明白质先前已存在被破坏性改变 脑MRI-T2WI或FLAIR像:常常显示位于幕上或幕下白质、灰质尤其是基底节与丘脑部位的,多灶性巨大的(1-2cm) 极少数病例,在脑MRI显示主要累及白质的单个巨大(1-2cm)的病灶 脊髓MRI显示 在髓内可见:融合的、易增强的病灶,并同时合并上述的脑MRI特征性所见 复发性ADEM(R
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