皮肤性病学皮肌炎教材教学课件.pptVIP

第二十章第二节 皮肌炎 教学目的： 1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点 2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎 与系统性红斑狼疮的鉴别诊断 3．了解：病因及发病机制、治疗原则 教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点 教学难点：皮肌炎的临床表现 定义 皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤 和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢 性发病为主。 病因与发病机制 1.自身免疫 抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性 血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润 血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积 免疫抑制疗法有效 2.感染 儿童发病前常有上呼吸道感染病史 病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒 弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效 3.肿瘤 常合并恶性肿瘤 肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解 肿瘤复发时皮肌炎症状常加重 4.遗传 HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高 流行病学 任何年龄均可发病 10岁以前的儿童、40~60岁成人好发 男女之比为1:2 临床分型 成人皮肌炎 皮肌炎伴发恶性肿瘤 儿童皮肌炎 重叠综合征中的皮肌炎 无肌病性皮肌炎 多发性肌炎 临床表现 1.皮肤表现 以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑 Gott